Витамин в1 и его к фермент

Витамин В1 (тиамин, антиневритный)

Источники

Черный хлеб, злаки, горох, фасоль, мясо, дрожжи.

Суточная потребность

Строение

В составе тиамина определяется пиримидиновое кольцо, соединенное с тиазоловым кольцом. Коферментной формой витамина является тиаминдифосфат.

Строение витамина В1

Строение тиаминдифосфата

Метаболизм

Всасывается в тонком кишечнике в виде свободного тиамина. Витамин фосфорилируется непосредственно в клетке-мишени. Примерно 50% всего В1 находится в мышцах, около 40% – в печени. Единовременно в организме содержится не более 30 суточных доз витамина.

Биохимические функции

1. Входит в состав тиаминдифосфата (ТДФ), который

Пример реакции с участием тиаминдифосфата (пентозофосфатный путь)
  • входит в состав ферментов декарбоксилирования α-кетокислот пируватдегидрогеназы и α-кетоглутаратдегидрогеназы, которые участвуют в энергетическом обмене.
  • входит в состав дегидрогеназы разветвленных α-кетокислот, необходимой для катаболизма лейцина, валина, изолейцина.

2. Входит в состав тиаминтрифосфата , который изучен еще недостаточно. Имеются разрозненные сведения об участии ТТФ в передаче нервного импульса, в генерации клеточного сигнала, в реакциях клеточного биоэлектрогенеза, в регуляции активности ионных каналов.

Гиповитаминоз B1

Причина

Основной причиной является недостаток витамина в пище, избыток алкоголь-содержащих напитков, которые снижают всасывание и повышают экскрецию витамина, или углеводных продуктов, повышающих потребность в тиамине.

Также причиной гиповитаминоза может быть потребление сырой рыбы (треска, форель, сельдь), сырых устриц, поскольку в них содержится антивитамин – фермент тиаминаза, разрушающий витамин. В кишечнике человека присутствует бактериальная тиаминаза.

Клиническая картина

Болезнь » бери-бери » или «ножные кандалы» – нарушение метаболизма пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем из-за недостаточного энергетического и пластического обмена.

Со стороны нервной ткани наблюдаются:

  • полиневриты: снижение периферической чувствительности, утрата некоторых рефлексов, боли по ходу нервов,
  • энцефалопатия:
    — синдром Вернике – спутанность сознания, нарушение координации, галлюцинации, нарушение зрительной функции,
    — синдром Корсакова – ретроградная амнезия, неспособность усваивать новую информацию, болтливость.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается нарушение сердечного ритма, боли в сердце и увеличение его размеров.

В желудочно-кишечном тракте нарушается секреторная и моторная функция, возникает атония кишечника и запоры, исчезает аппетит, уменьшается кислотность желудочного сока.

Антивитамины В1

В кишечнике имеется бактериальная тиаминаза, разрушающая тиамин. Также этот фермент активен в сырой рыбе, сырых устрицах.

Пиритиамин, структурный аналог и антиметаболит тиамина, обнаружен в некоторых растениях (папоротник). Он конкурирует за переносчик тиамина на мембранах клеток: в кишечнике подавляет его всасывание, в тканях «вытесняет» витамин из клеток.

источник

Витамин В1 (тиамин) – источник вашей энергии

Витамин В1 (тиамин) – это энергетик. Он требуется всем клеткам организма человека, но, больше всего в нем нуждаются клетки головного мозга (нейроны) и сердечной мышцы. Он входит в состав ферментов в виде кофермента, обеспечивая нормальное функционирование органов и тканей. Механизм его действия связан со стимуляцией углеводного обмена и усвоения глюкозы клетками. Глюкоза необходима как источник энергии и ее дополнительный объем идет на активизацию белкового и жирового обмена, то есть тиамин влияет на обмен веществ в целом.

Общие сведения, история открытия

Тиамин относится к водорастворимым витаминам группы В, но это не В6 и не В12, а витамин В 1, который имеет много названий: thiamine, анейрин, аневрин. Витамин В1 не образуется в теле человека, он попадает в него с пищевыми продуктами. Небольшое количество вырабатывается в кишечнике полезными бактериями.

Now Foods, B-1, 100 мг, 100 таблеток

Витамин Б1 присутствует во многих растениях, мясе, яйцах, дрожжах. Поступая в организм с пищевыми продуктами, витамин В1 превращается в активное производное, способствующее получению дополнительной энергии. Энергия необходима для осуществления биохимических реакций.

История открытия витамина B1 (тиамина) связана с болезнью бери-бери. В азиатских странах, где большинство населения питалось рисом, раньше ей болела значительная часть населения. Голландский врач Х. Эйкман, работающий в начале прошлого века на острове Ява, решил, что токсичными свойствами обладает внутреннее содержимое рисового зерна, так как бери-бери заболевали те, кто питался очищенным рисом.

Подтвердил он эту догадку, проведя исследования на курах, которых кормили очищенным рисом. Развившееся у них заболевание, похожее на бери-бери, лечили рисовыми отрубями, что привело к их выздоровлению. За эти исследования через несколько лет Эйкман получил Нобелевскую премию.

Польский биохимик Казимир Функ подтвердил гипотезу Эйкмана, получив из отрубей органическое соединение. Функ назвал его витамином (вита – жизнь, амин – содержащий азот). Позже Робертом Вильямсом была выведена химическая формула этого вещества и придумано название «тиамин». К этому времени уже было известно, для чего тиамин нужен организму человека.

Физико-химические особенности

Витамин В1 – кристаллический порошок с высокой биологической активностью. Он растворим в воде, но не растворяется в спирте. Есть и жирорастворимое синтетическое производное тиамина – бенфотиамин. При нагревании витамин B1 разлагается и теряет свои целебные свойства. В организме человека присутствует четыре формы этого вещества:

  • нефосфорилированный тиамин,
  • тиаминмонофосфат,
  • тиаминдифосфат (тиаминпирофосфат – ТПФ, ТДФ, кокарбоксилаза) – самая распространенная активная форма,
  • тиаминтрифосфат (ТТФ) – недостаточно изученная форма.

Химическая формула – C12H17N4OS.

Биологические свойства витамина В1 обусловлены действием ТПФ (ТДФ), образующегося из тиамина и АТФ в присутствии фермента тиаминкиназы. Эта активная форма витамина В1 является коферментом (составной частью) ферментов, играющих большую роль в обменных процессах. Ферментативные реакции с участием ТПФ (кокарбоксилазы):

  1. Является коферментом транскетолазы участвует в обновлении клеток печени, эритроцитов, коры надпочечников и др. Эти ферментативные реакции окисления глюкозы не связан с образованием энергии, они обеспечивают процессы синтеза белков.
  2. В качестве кофермента ферментов пируватдегидрогеназы и α-кетоглутаратдегидрогеназы участвует в энергетическом обмене. Полученная дополнительная энергия идет на активизацию всех обменных процессов.
  3. Как кофермент дегидрогеназы способствует распаду ряда аминокислот.

Считается, что такая малоизученная форма, как ТТФ, участвует в образовании нейромедиатора ацетилхолина и передаче импульсов по нервной системе.

Воздействие на организм

Чтобы понять, для чего нужен организму витамин В1, следует ознакомиться его свойствами и особенностями биохимического действия. Он участвует во всех видах обменных процессов как непосредственно, так и в виде дополнительной энергии. Поэтому играет огромную роль в организме человека.

Метаболизм тиамина

Поступающий с пищей витамин B1 всасывается в 12-перстной кишке, и транспортируется специальными белками по кровеносным путям в печень, где превращается в активные метаболиты (главным образом ТДФ и ТТФ). После чего поступает к различным органам и тканям. Жирорастворимые формы (бенфотиамин) лучше усваиваются тканями, поэтому могут проникать в клетки головного мозга.

Попадая в различные органы и ткани, тиамин кумулируется (накапливается) в мышцах (половина всего поступающего в организм). Его также много в нейронах головного мозга, сердечной мышце, надпочечниках, почках, печени. Во время беременности витамин В 1 легко проникает к плоду через плаценту и околоплодную жидкость. Он участвует в регуляции работы всей нервной системы плода, а также эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Дефицит развивается при неправильном питании беременной женщины, а также при развитии раннего токсикоза, исследование и описание которого было проведено многими акушерами-гинекологами.

Выведение витамина В1 (тиамина) осуществляется с мочой и калом.

Роль в организме

Сегодня хорошо известно, чем полезен для организма витамин В1. Фармакологическое действие этого соединения подтверждено лабораторными и клиническими испытаниями на различных контингентах здоровых и больных людей. Описание этих исследований можно найти в научной литературе.

Функции (влияние на организм) витамина В1:

  • нормализует углеводный, белковый и жировой обмен;
  • отвечает за работу центральной нервной системы: избавляет от депрессии, стимулирует умственную деятельность, восстанавливает память;
  • оказывает положительное влияние на состояние периферической нервной системы: участвует в образовании миелиновых оболочек, защищающих нервы от любых воздействий; предупреждает развитие полиневритов, в том числе токсического и алкогольного происхождения; при дефиците В1 (тиамина) развивается заболевание бери-бери, главным симптомом которого является полиневрит;
  • положительно влияет на функцию сердечно-сосудистой системы и всех гладких мышц, расположенных во внутренних органах и стенках кровеносных сосудов;
  • нормализует тонус гладкой мускулатуры пищеварительного тракта и секрецию желудочного сока;
  • отвечает за тонус гладкой мускулатуры органов зрения, защищает зрительный нерв от токсических воздействий; предупреждает развитие глаукомы и катаракты;
  • поддерживает работу скелетных мышц;
  • нормализует функции печени, почек, щитовидной железы, надпочечников;
  • снимает усталость, повышает работоспособность, купирует симптомы астении (слабости, развивающейся после тяжелых заболеваний);
  • поддерживает нормальное состояние слизистых, устраняет сухость;
  • при кормлении ребенка грудью влияет на секрецию женского молока.

Суточная потребность

Суточную потребность в витамине В 1 можно рассчитать по суточной калорийности пищи: на каждые 1000 кал должно приходиться 0,6 мг тиамина. Норма изменяется в зависимости от возраста, пола (норма для мужчин выше) и различных состояний (женскому организму повышенные дозировки требуются во время беременности и лактации).

Группа населения Возраст Норма вит. в сутки в мг
Младенцы до 3-х мес. 0,3
4-6 мес. 0,4
7-12 мес. 0,5
Дети От одного до трех лет 0,8
4-6 лет 0,9
7 – 10 лет 1,2
Подростки мальчики 11 – 13 лет 1,4
14-7 лет и взрослые мужчины 1,5
Подростки девочки 11 – 17 лет и взрослые женщины 1,3
Беременные женщины – Плюс 0,4 к норме по возрасту
Кормящие матери – Плюс 0,6 к норме по возрасту

В организме человека витамин В 1 определяется при помощи лабораторных анализов:

  • в плазме крови – нормой считается 6,2-12,8 нмоль/л или 6-12 мкг/100 мл; менее 6 мкг/100 мл – угрожаемый уровень, ниже 2 мкг/100 мл – состояние близкое к авитаминозу;
  • в разовой порции мочи натощак – определяется соотношение выделения тиамина к креатинину; нормой считается 65 мкг и более на1 г креатинина.

В каких продуктах содержится

Витамин В1 присутствует во многих продуктах растительного и животного происхождения:

Продукты Содержание витамина В1, мг/100 г
Орешки (кедровые) 33,8
Рисовые отруби 2,3
Семечки подсолнуха 1,84
Орехи (фисташки, арахис) 1,0 – 0,7
Зеленый горошек 0,9
Грибы 0,3
Гречка, овсянка 0,5 – 0,4
Черный и ржаной хлеб 0,25
Свинина 1,45
Субпродукты 0,29
Картошка 0,1
Фасоль, помидоры, свекла, баклажаны Менее 0,1

Витаминная недостаточность

Недостаточное содержание витамина В1 под названием тиамин бывает редко: в пищевом рационе современного человека он представлен в достаточном количестве. Гиповитаминоз, сопровождающийся развитием болезни бери-бери, способен нанести значительный вред организму. Бери-бери все еще изредка встречается в азиатских странах, а в нашей стране его можно наблюдать у бомжей, беспризорных подростков и лиц, страдающих хроническим алкоголизмом.

Первые симптомы заболевания появляются уже через 3 – 4 недели после полного отсутствия тиамина в пище. У детей это связано с недостаточным поступлением тиамина с пищей. У взрослых же причиной часто бывают заболевания органов пищеварения, связанные с нарушением всасывания тиамина, повышенной функцией щитовидной железы, курением, злоупотреблением спиртным, наркотиками.

Проявляется авитаминоз В1 симптомами трех Д:

  • дистрофией – хроническим расстройством питания, обмена веществ, сопровождающимся истощением, потерей аппетита и веса веса, утомляемостью, слабостью, снижением работоспособности;
  • дегенерацией – снижением функций органов и тканей; проявляется в виде нарушений движений, полиневритов, атрофия (уменьшение в объеме) мышц; сердечных болей, тошноты, рвоты, запоров;
  • деменцией – умственными расстройствами в том числе нарушением памяти.

Тяжелая степень витаминной недостаточности – болезнь бери-бери. Установлено, что заболевание является сложным авитаминозом с низким содержанием В1 (тиамина), В2, В3, В6 и С. Выявлены следующие формы заболевания:

  1. Паралитическая. Развиваются признаки полиневрита и мышечной атрофии ног. Появляются болезненность и судороги мышцах, изменение координации. В запущенных стадиях возможны параличи ног.
  2. Сердечная. При этой форме развиваются преимущественно симптомы поражения органов кровообращения, нарастают одышка, отеки, приступы сердцебиения и сердечной астмы.
  3. Молниеносно развивающаяся сердечная недостаточность. Встречается редко у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, когда в питании матери отсутствуют продукты, богатые тиамином. Может приводить к внезапной гибели ребенка.

В России бери-бери чаще всего проявляется в виде:

  1. Синдрома Вернике – геморрагического полиоэнцефалита. Заболевание может развиваться на фоне острой потери витамина В 1 при неукротимой рвоте (пример: при токсикозе в первом триместре беременности), поносе, алкоголизме, изменениях со стороны пищеварения, злокачественных опухолях и т.д. Начинается заболевание часто с острого психоза, который может переходить в различные нарушения сознания, в том числе в кому. Одновременно развиваются нарушения глазодвигательного нерва и координации движений. Больному требуется срочная госпитализация.
  2. Синдрома Вейса – разрыва слизистой оболочки пищевода и желудка, сопровождающегося кровавой рвотой. Одновременно поражаются сердечно-сосудистая и нервная системы. Часто встречается при хроническом алкоголизме.

Все формы дефицита витамина В 1 наносят вред здоровью, поэтому подлежат лечению, иначе не избежать тяжелых осложнений.

Возможна ли передозировка

Витамин B1 не токсичен, поэтому передозировка при питании продуктами с его высоким содержанием, а также при приеме внутрь препаратов и биодобавок к пище практически невозможна. Передозировка возможна только при инъекционном способе введения в дозе 100 мг и выше.

При передозировке возможно подавление активности ряда ферментов, что наносит вред здоровью. Начинают дрожать руки, ноги, голова, все тело. Появляется также одышка, ощущение жара, тревожность, холодный пот, снижение артериального давления, спазм глоточных мышц. Одним из проявлений передозировки может быть аллергическая реакция, так как блокируется действие ферментов, ответственных за разложение гистамина. Больной с такими симптомами должен быть немедленно госпитализирован.

Использование

Роль витамина В1 в организме велика, поэтому назначают его часто. Он полезен при:

  • дефиците Б1;
  • хронических заболеваниях пищеварительных органов, сопровождающихся пониженной кислотностью и нарушением всасывания пищи в кишечнике;
  • циррозе печени;
  • полиневритах;
  • истощении;
  • мышечной слабости;
  • заболеваниях сердца с сердечной недостаточностью;
  • стенокардии, инфаркте миокарда;
  • миокардиодистрофии – так называются обменные заболевания сердечной мышцы;
  • кожных болезнях, сопровождающихся зудом (экземе, псориазе, опоясывающем лишае и др.);
  • хроническом алкоголизме;
  • нарушениях лактации – стимулирует выработку женского молока;
  • отравлениях;
  • в составе комплексной терапии для устранения боли;
  • грудным детям, питающимся только манной кашей.

Витамин В 1 выпускают в виде лекарственных препаратов и биологически активных добавок к пище (БАДов). Называются эти средства по-разному. Как принимать препараты с витамином В1, определяет врач.

Существуют и средние рекомендованные в инструкциях дозировки. Таблетки с витамином В1 тиамином принимают:

  • Бенфогамма – в 1 таблетке содержится 150 мг жирорастворимого витамина с высокой биодоступностью; таблетку нужно принимать 1 раз в сутки, после приема пищи; препарат особенно полезен при неврологических заболеваниях;
  • Тиамина хлорид и тиамина бромид – дозировка водорастворимого соединения в таблетках может колебаться от 2 до 100 мг; принимают за полчаса до еды; с профилактической целью взрослым назначают ежедневно по 5 мг, детям от 3 до 8 лет – по 2 мг, до 3 лет – по 1 мг.
  • Фосфотиамин – действующим веществом является монофостиамин – фосфорный эфир тиамина; назначают по 10 мг после еды курсом 3 – 4 недели.

Растворы в ампулах с витамином В1 (тиамином) назначает только врач строго по показаниям. Наиболее эффективным препаратом является кокарбоксилаза – активный тиамин, необходимый для повышения энергетического потенциала клеток, производится в виде порошка в ампулах для приготовления инъекционного раствора.

S. Принимать по 1 таблетке З раза в день

источник

Витамин в1 (Tиамин. Антиневритный витамин)

Химическое строение и свойства. Витамин В1 был первым витамином, выделенным в кристаллическом виде К. Функом в 1912 г. Позже был осуществлён его химический синтез. Своё название – тиамин – этот витамин получил из-за наличия в составе его молекулы атома серы и амино-группы.

Тиамин состоит из 2-х гетероциклических колец – аминопиримидинового и тиазолового. Последнее содержит каталитически активную функциональную группу – карб-анион (относительно кислый углерод между серой и азотом).

Тиамин хорошо сохраняется в кислой среде и выдерживает нагревание до высокой температуры. В щелочной среде, например при выпечке теста с добавлением соды или карбоната аммония, он быстро разрушается.

Метаболизм. В желудочно-кишечном тракте различные формы витамина гидролизуются с образованием свободного тиамина. Большая часть тиамина всасывается в тонком кишечнике с помощью специфического механизма активного транспорта, остальное его количество расщепляется тиаминазой кишечных бактерий. С током крови всосавшийся тиамин попадает вначале в печень, где фосфорилируется тиаминпирофосфокиназой, а затем переносится в другие органы и ткани.

АТФ + тиамин тиаминпирофосфат + АМФ

Существует мнение, что основной транспортной формой тиамина является ТМФ.

Витамин В1 присутствует в различных органах и тканях как в форме свободного тиамина, так и его фосфорных эфиров: тиаминмонофосфата (ТМФ), тиаминдифосфата (ТДФ, синонимы: тиаминпирофосфат, ТПФ, кокарбоксилаза) и тиаминтрифосфата (ТТФ).

ТТФ – синтезируется в митохондриях с помощью фермента ТПФ-АТФ-фосфотрансферазы:

ТПФ + АТФ ТДФ + АМФ

Основной коферментной формой (60-80% от общего внутриклеточного содержания) является ТПФ.

ТТФ играет важную роль в метаболизме нервной ткани. При нарушении его образования развивается некротизирующая энцефалопатия.

После распада коферментов свободный тиамин выделяется с мочой и определяется в виде тиохрома.

Биохимические функции. Витамин В1 в форме ТПФ является составной частью ферментов, катализирующих реакции прямого и окислительного декарбоксилирования кетокислот.

Участие ТПФ в реакциях декарбоксилирования кетокислот объясняется необходимостью усиления отрицательного заряда углеродного атома карбонила кетокислоты в переходном, нестабильном, состоянии:

║

— О – С – C = O CO2 + — C = O

Кетокислота переходное состояние

Переходное состояние стабилизируется ТПФ путём делокализации отрицательного заряда карб-аниона тиазолового кольца, играющего роль своеобразного электронного стока. Вследствие такого протонирования образуется активный ацетальдегид (гидроксиэтил-ТПФ).

Аминокислотные остатки белков обладают слабой способностью осуществлять то, что с лёгкостью делает ТПФ, поэтому апобелки нуждаются в коферменте. ТПФ жестко связан с апоферментом мультиферментных комплексов дегидрогеназ α-оксикетокислот (см. ниже).

пировиноградной кислоты (ПВК). При декарбоксилировании ПВК с помощью пируватдекарбоксилазы образуется ацетальдегид, который под воздействием алкогольдегидрогеназы превращается в этанол.ТПФ является незаменимым кофактором пируватдекарбоксилазы. Этим ферментом богаты дрожжи.

1. Участие ТПФ в реакции прямого декарбоксилирования пировиноградной кислоты (ПВК).При декарбоксилировании ПВК с помощью пируватдекарбоксилазы образуется ацетальдегид, который под воздействием алкогольдегидрогеназы превращается в этанол.ТПФ является незаменимым кофактором пируватдекарбоксилазы. Этим ферментом богаты дрожжи.

Окислительное декарбоксилирование ПВК катализирует пируватдегидрогеназа. В состав пируватдегидрогеназного комплекса входит несколько структурно связанных ферментных белков и коферментов (см.гл. ) ТПФ катализирует начальную реакцию декарбоксилирования ПВК. Эта реакция идентична катализируемой пируватдекарбоксилазой. Однако в отличие от последней, пируватдегидрогеназа не превращает промежуточный продукт гидроксиэтил-ТПФ в ацетальдегид. Вместо этого гидроксиэтильная группа переносится к следующему ферменту в мультиферментной структуре пируватдегидрогеназного комплекса.

Окислительное декарбоксилирование ПВК является одной из ключевых реакций в обмене углеводов. В результате этой реакции ПВК, образовавшаяся при окислении глюкозы, включается в главный метаболический путь клетки – цикл Кребса, где окисляется до углекислоты и воды с выделением энергии. Таким образом, благодаря реакции окислительного декарбоксилирования ПВК создаются условия для полного окисления углеводов и утилизации всей заключенной в них энергии. Кроме того, образующаяся при действии ПДГ-комплекса активная форма уксусной кислоты служит источником для синтеза многих биологических продуктов: жирных кислот, холестерина, стероидных гормонов, ацетоновых тел и других.

Окислительное декарбоксилирование α-кетоглутатарата катализирует α–кетоглута-ратдегидрогеназа. Этот фермент является составной частью цикла Кребса. Строение и механизм действия α-кетоглутаратдегидрогеназного комплекса схожи с пируватдегидрогеназой, т.е. ТПФ также катализирует начальный этап превращения кетокислоты. Таким образом, от степени обеспеченности клетки ТПФ зависит бесперебойная работа этого цикла.

Помимо окислительных превращений ПВК и α-кетоглутарата, ТПФ принимает участие в окислительном декарбоксилировании кетокислот с разветвлённым углеродным скелетом (продукты дезаминирования валина, изолейцина и лейцина). Эти реакции играют важную роль в процессе утилизации аминокислот и, следовательно, белков клеткой.

3. ТПФ – кофермент транскетолазы. Транскетолаза – фермент пентозофосфатного пути окисления углеводов. Физиологическая роль этого пути заключается в том, что он является основным поставщиком НАДФH . H + и рибозо-5-фосфата. Транскетолаза переносит двууглеродные фрагменты от ксилулозо-5-фосфата к рибозо-5-фосфату, что приводит к образованию триозофосфата (3-фосфоглицеринового альдегида) и 7 С сахара (седогептулозо-7-фосфата). ТПФ необходим для стабилизации карб-аниона, образующегося при расщеплении связи С2- С3 ксилулозо-5-фосфата.

4. Витамин В1 принимает участие в синтезе ацетилхолина, катализируя в пируватдегидрогеназной реакции образование ацетил-КоА – субстрата ацетилирования холина.

5. Помимо участия в ферментативных реакциях, тиамин может выполнять и некоферментные функции, конкретный механизм которых ещё нуждается в уточнении. Полагают, что тиамин участвует в кроветворении, на что указывает наличие врождённых тиаминзависимых анемий, поддающихся лечению высокими дозами этого витамина, а также в стероидогенезе. Последнее обстоятельство позволяет объяснить некоторые эффекты препаратов витамина В1 как опосредованных стресс-реакцией.

Гиповитаминоз. Уже ранние проявления гиповитаминоза сопровождаются снижением аппетита и тошнотой. Отмечаются неврологические расстройства, к которым относятся нарушение периферической чувствительности, ощущение ползания «мурашек», невралгии. Характерна забывчивость, особенно на недавние события. Слабость сердечной мышцы проявляется тахикардией даже при незначительных нагрузках.

Недостаток в пище тиамина приводит к значительному накоплению пировиноградной и α-кетоглутаровой кислот, снижению активности тиаминзависимых ферментов в крови и тканях организма.

В эксперименте показано, что тиаминовая недостаточность сопровождается нарушением структуры и функции митохондрий. Добавление к последним ТПФ нормализует тканевое дыхание. У белых крыс, лишенных таимина, развивалась анорексия, уменьшалась масса тела. Шерсть теряла свой блеск, становилась взъерошенной. Животные мало двигались и обычно лежали, свернувшись в углу клетки. Анорексия является результатом резкого угнетения секреции желудочного сока и ослаблением его переваривающей способности.

Алиментарная недостаточность тиамина у человека приводит к патологическим изменениям в нервной, сердечно-сосудистой и пищеварительной системах, сопровождаясь общим истощением организма.

Болезнь «бери-бери» возникает при значительном дефиците тиамина и характеризуется крайне тяжёлым течением. В прошлом веке в странах Востока унесла миллионы жизней. «Бери-бери» в переводе с индийского означает «овца». Походка больного, действительно, похожа на поступь овцы (симптом симметричного опускания стоп). Поскольку у заболевших отмечалась тяжесть в ногах и скованность походки, «бери-бери» называлась также «кандальной болезнью». Этим заболеванием часто страдали заключённые, рацион питания которых состоял в основном из очищенного риса. Проявление недостаточности тиамина можно наблюдать до сих пор у бедных лиц в тех странах, где основу питания населения составляет полированный рис – в шлифованном зерне, в отличие от неочищенного, нет этого витамина. Последняя эпидемия «бери-бери» была на Филиппинах в 1953 г (погибло 100 000 человек).

Болезнь имеет 2 формы: сухую (нервно-паралитическую) и отёчную (сердечную). Причем в обоих случаях поражаются и сердечно-сосудистая и нервная системы, но в разной степени. В настоящее время классической «бери-бери», по-видимому, уже нет, однако явления умеренного гиповитаминоза отмечаются часто. К основным симптомам недостаточности тиамина относятся: физическая слабость, снижение аппетита (витамин В1 необходим для стимуляции желудочной секреции), стойкие запоры; расстройство функции нервной системы (онемение пальцев, чувство «ползания мурашек», утрата периферических рефлексов, боль по ходу нервов); нарушения психической деятельности (раздражительность, забывчивость, страх, иногда галлюцинации, снижение интеллекта). Позже развивается глубокое поражение нервной системы, характеризующееся потерей чувствительности конечностей, развитием параличей, атрофией мышц в результате нарушения их иннервации. При отёчной форме, наряду с явлениями полиневрита, отмечаются тахикардия и одышка даже при незначительных нагрузках. Из-за слабости сердечной мышцы развиваются отёки. Особенно часто проявления тиаминовой недостаточности наблюдаются у хронических алкоголиков вследствие их склонности больше пить, чем есть. Синдром Вернике, развивающийся у этих лиц, характеризуется нарушением координации движений, зрительной функции, спутанностью сознания.

Особая чувствительность нервной ткани к недостатку тиамина объясняется тем, что коферментная форма этого витамина абсолютно необходима нервным клеткам для усвоения глюкозы, которая является для них почти единственным источником энергии (большинство других клеток организма может использовать иные энергетические вещества, например жирные кислоты). Кстати, питание преимущественно углеводной пищей (белый хлеб, сладости) приводит к повышенной потребности в тиамине и, следовательно, развитию вторичной тиаминовой недостаточности.

Врождённые нарушения обмена тиамина.

Синдром Wernicke-Кorsakoff. В основе этого синдрома, сопровождающегося потерей памяти и частичным параличом, лежит изменение свойств фермента транскетолазы, у которой уменьшается сродство к ТПФ. Гены других ТПФ-зависимых ферментов не затрагиваются. Заболевание проявляется, если уровень потребляемого ТПФ снижается ниже значений, необходимых для насыщения транскетолазы. Синдром часто встречается у хронических алкоголиков при недостаточном потреблении ими витаминов.

Перемежающаяся атаксия. Заболевание обусловлено врождённым дефектом пируватдегидрогеназы.

Тиаминзависимая форма болезни «моча с запахом кленового сиропа». При этой патологии отмечается дефект окислительного декарбоксилирования разветвлённых кетокислот. В крови и моче резко увеличивается содержание разветвлённых кетокислот (отсюда – специфический запах мочи) и их субстратов – аминокислот валина, изолейцина и лейцина. Клиническая симптоматика схожа с терминальной стадией В1-недостаточности.

Подострая некротизирующая энцефалопатия. При этом заболевании нарушается образование ТТФ в мозге. Энцефалопатия проявляется в потере аппетита, рвоте, затруднении сосания. Младенцы теряют способность держать головку, у них отмечаются многочисленные неврологические расстройства. Болезнь заканчивается без лечения летально в течение первых лет жизни.

Тиаминзависимая мегалобластическая анемия. Механизм участия тиамина в кроветворении до конца не выяснен.

Гипервитаминоз не описан. Избыток принятого витамина быстро выводится с мочой, но у некоторых лиц имеется повышенная чувствительность к парэнтеральному введению препаратов тиамина.

Оценка обеспеченности организма тиамином. С этой целью обычно определяют содержание витамина и/или его коферментов в эритроцитах крови. Поскольку при недостатке витамина В1 нарушается окислительное декарбоксилирование кетокислот, увеличение содержания в крови и моче пировиноградной и α-кетоглутаровой кислот будет свидетельствовать о недостатке тиамина в организме. Однако следует иметь в виду, что накопление пирувата отмечается не только при гиповитаминозе В1, но и при гипоксии и других патологических состояниях.

Наилучшим способом судить о степени обеспеченности организма витамином В1 является определение активности тиаминзависимых ферментов. Однако активность пируват- и α–кетоглутаратдегидогеназ снижается только при глубоком гиповитаминозе, поскольку их апофермент прочно связывает ТПФ. Транскетолаза связывает ТПФ слабее и активность её в эритроцитах начинает снижаться уже на ранних стадиях гиповитаминоза В1. Если к образцу крови добавить ТПФ, то величина возрастания активности транскетолазы (так называемый ТПФ-эффект) позволит судить о степени недостаточности тиамина.

Суточная потребность. Пищевые источники.

Довольно много витамина В1 содержится в пшеничном хлебе из муки грубого помола, в оболочке семян хлебных злаков, в сое, фасоли, горохе. Много его в дрожжах. Меньше – в картофеле, моркови, капусте. Из продуктов животного происхождения наиболее богаты тиамином печень, нежирная свинина, почки, мозг, яичный желток. В настоящее время дефицит витамина В1 становится одной из проблем питания, так как из-за высокого потребления сахара и кондитерских изделий, а также белого хлеба и шлифованного риса существенно увеличивается расход этого витамина в организме. Использовать дрожжи в качестве источника витамина не рекомендуется из-за высокого содержания в них пуринов, что может приводить к возникновению обменного артрита (подагры).

Суточная потребность в тиамине – 1,1-1,5 мг.

источник