Витамин д при гидроцефалии

Гидроцефалия

Общее описание болезни

Это болезнь, во время течения которой возникает превышение уровня ликвора (или цереброспинальной жидкости) в черепной полости. Народное название – «водянка головного мозга».

Ликвор – это специально вырабатываемая головным мозгом жидкость, которая является буфером для мозга. Она его питает и защищает от воздействий и повреждений механического типа. Норма спинномозговой жидкости равна 150 миллилитрам (при чем весь этот объем полностью меняется трижды за сутки).

Причины возникновения гидроцефалии

Накопление спинномозговой жидкости в избыточном количестве происходит по 2 основным причинам. Первая – дисбаланс в возникновении всасываемости ликвора, вторая – сбои в циркуляции спинномозговой жидкости.

Причины развития гидроцефалии у детей

Прежде, чем назвать причины гидроцефалии у детей, необходимо разделить их на три основные группы. В разном возрасте водянку головного мозга вызывают различные причины.

Гидроцефалия у еще не рожденного ребенка определяется во время УЗИ плода. В основном, водянку мозга вызывают дефекты в развитии ЦНС плода или из-за наличия внутриутробных инфекций в организме матери (герпес, цитомегалия, токсоплазмоз). Поэтому, при планировании беременности, каждой женщине необходимо пройти исследование на эти инфекции и при необходимости их излечить. Крайне редко гидроцефалия возникает из-за генетических сбоев.
Гидроцефалия у младенцев. У 80% новорожденных водянка возникает из-за дефектов в развитии головного и спинного мозга, которые возникли на фоне протекающих внутриутробных инфекций у матери. У остальных 20% младенцев гидроцефалия возникает из-за родовых травм. В основном, в группу риска попадают недоношенные новорожденные, у которых после родовой травмы произошло внутримозговое или внутрижелудочковое излияние крови с присоединившимся воспалительным процессом в мозговых оболочках (менингитом). Это все приводит к нарушению всасываемости цереброспинальной жидкости. Бывали и случаи возникновения водянки у младенцев с опухолями или с сосудистыми дефектами развития мозга.
Гидроцефалия у детей от 1-го года до детей старшей возрастной группы. Болезнь могут спровоцировать инфекционные заболевания, энцефалит, менингит, аномалии в развитии головного мозга, кровоизлияния, черепно-мозговые травмирования.

Причины развития гидроцефалии у взрослых

Большинство людей думают, что гидроцефалией болеют лишь новорожденные и дети. Но на самом деле это не правда. Водянка головного мозга может развиться и в зрелом возрасте. В основном, это заболевание развивается из-за высокого давления на определенные участки головного мозга. Такое сдавливание может начаться из-за перенесенных менингитов, менингоэнцефалитов, серьезных отравлений, тяжелых травм головы, инсульта, сифилиса, из-за развития опухолей: эпендиомы, медуллобластомы, недостаточности кровообращения в головном мозге хронического характера, из-за протекающих процессов инфекционного типа в нервной системе.

Формы гидроцефалии

Гидроцефалию делят на группы в зависимости от происхождения, этиологии, течения.

В зависимости от того, когда возникло заболевание, гидроцефалию делят на врожденную и приобретенную. Врожденная водянка головного мозга развилась еще до рождения ребенка, а приобретенная, естественно, после того, как малыш увидел свет.

В свою очередь, приобретенная гидроцефалия делится на закрытую, открытую и гиперсекреторную гидроцефалии. Такая классификация основана на происхождении болезни.

Закрытая (окклюзионная) водянка головного мозга. В этом случае нарушен отток ликвора из-за того, что закрыт проход, через который протекает цереброспинальная жидкость.

Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия. Нарушается всасываемость ликвора из-за повреждения структур, берущих участие в процессе всасывания.

Гиперсекреторная водянка мозга развивается на фоне аномально высокой выработки ликвора.

В зависимости от течения, заболевание делят на 3 формы:

1 острую (от первых симптомов по полного нарушения оттока ликвора прошло 3 дня);
2 подострую (после начала гидроцефалии до грубой декомпенсации проходит 30 суток);
3 хроническую (болезнь развивается медленно – от 21 дня до полугода).

Симптомы гидроцефалии

Проявления гидроцефалии также зависят от возраста.

Признаки гидроцефалии у новорожденных

В большинстве случаев дети рождаются с нормальным объемом головы или с незначительными увеличениями в объеме. В размерах голова начинает увеличиваться на первом–втором месяце жизни малыша. Именно в этот период активно растет голова.

На сколько увеличится голова в размерах зависит от показателей внутричерепного давления.

При визуальном осмотре необходимо изучить волосяной покров (он будет редким), черепные швы (будет видно их расхождение), роднички (они будут напряжены и выбухать), лоб (будет наблюдаться диспропорция: лобные дуги будут очень большими и лоб чрезмерно выпуклым).

Также, следует обратить внимание на кости черепа – они будут истонченными.

Признаки гидроцефалии у детей

При дальнейшем развитии болезни у ребенка начинает уменьшаться вес, при этом сильно увеличивается мышечный тонус рук и ног.

Также, наблюдается мраморная кожа (четко виден венозный рисунок), нистагм и косоглазие (у ребенка постоянно «бегают» глаза, он не может их сфокусировать на каком-то одном предмете), малыш очень часто срыгивает, у него снижается уровень слуха, он становится беспокойным, плаксивым или, наоборот, вялым, сонливым, заторможенным.

Кроме того, отмечаются задержки в развитии ребенка. Это касается развития речи, моторики, психики.

Мифы в постановке диагноза повышенного внутричерепного давления у малышей

Если у ребенка наблюдается нарушения в поведении, сне, чрезмерная активность, невнимательность, повышенный тонус нижних конечностей, дрожание подбородка, ходьба на носочках и даже мраморный рисунок кожи, это совсем не означает, что у ребенка повышено внутричерепное давление. На основании этих признаков нельзя поставить диагноз «гидроцефалия». Кроме вышеуказанных симптомов должна быть увеличена голова, быть увеличенный родничок и присутствовать другие симптомы для новорожденных и детей.

Чтобы поставить «гипертензионно-гидроцефальный синдром» или «внутричерепная гипертензия» необходимо пройти МРТ (магнитно-резонансную томографию), НСГ (нейросонографию), КТ (компьютерную томографию).

Признаки гидроцефалии у взрослых: тошнота, рвота, головная боль (преимущественно по утрам), головокружения, офтальмологические изменения, сонливость, проблемы со слухом. Стоит отметить, что после того, как больной вырвет, ему становится значительно лучше.

Полезные продукты при гидроцефалии

Больным с этим заболеванием рекомендуют простую пищу для переваривания. Большую часть рациона должна составлять вегетарианская пища. Из продуктов лучше употреблять сырую тыкву, огурцы, лимоны, мед, петрушку, кабачки, капусту, сельдерей, черную смородину, арбуз, виноград, черную редьку.

Прежде, чем составлять рацион питания, необходимо точно знать причины образования гидроцефалии. И исходя из них необходимо уже составлять меню.

При быстро прогрессирующей отечности головы лучше есть мочегонные продукты.

В организм больного должно поступать необходимое количество витаминов, аминокислот, белков, углеводов.

Врачи рекомендуют придерживаться бессолевой диеты. Это делается для того, чтоб не был нарушен водно-солевой баланс.

Средства народной медицины при гидроцефалии

К сожалению, в лечении гидроцефалии народная медицина малоэффективна. Консервативную методику можно использовать только на начальных стадиях заболевания.

Для улучшения оттока цереброспинальной жидкости можно пить отвары из шкурок арбуза, коры черной бузины, цикория, почек и листьев березы, синеголовника.

При сильных головных болях разрешено пить: отвар из листьев мелиссы, спиртовую настойку из болотного аира, васильковый настой.

Для приготовления отвара из мелиссы необходимо: взять стакан кипятка, залить им 15 грамм сухих листьев, остудить, профильтровать. Принимать нужно по столовой ложке 3 раза в день после еды.

Можно принимать и спиртовую настойку из мелиссы. Чтобы ее приготовить нужно 15 грамм листочков залить 200 миллилитрами спирта. Оставить все это на 14 дней в темном месте. Принимать по 15 капель 3 раза в сутки после приема пищи.

Для приготовления спиртовой настойки из аира болотного необходимо 25 граммов корней аира залить 250 мл спирта, оставить на 14 дней в прохладном, затемненном месте. Пить по 1 чайной ложке перед принятием пищи. Приемов в сутки должно быть три.

Чтобы приготовить васильковый настой, нужно залить стаканом кипятка 2 чайных ложки высушенных цветков василька, дать настояться, остудить, профильтровать. Полученный отвар необходимо разделить на 3 приема. Пить после еды. Этот отвар поможет снизить отек и понизить внутричерепное давление. Такой эффект достигается благодаря центаурину и цикорину, которые содержит этот цветок.

Успешное излечение от гидроцефалии возможно лишь при помощи хирургического лечения. Сначала устраняют причину, вызвавшую этот недуг (например, удаляют новообразование), затем выполняют шунтирование.

Осложнения гидроцефалии

Если не лечить это заболевание или подобрать не то лечение, могут возникнуть серьезные осложнения, а именно: ослабленность мышц рук и ног; утрата слуховых и зрительных способностей; проблемы с дыхательной и сердечно-сосудистой системой; нарушения жирового, водного, углевого баланса; нарушение нормального процесса регуляции температуры тела. Кроме того, возможен летальный исход.

Профилактика гидроцефалии

Чтобы предостеречь себя от этого серьезного заболевания, необходимо не допускать переутомлений, ограничить стрессовые ситуации, избегать переохлаждений, предупреждать появление венерических заболеваний и вовремя лечить болезни инфекционной этиологии. Ведь гидроцефалия может развиться на фоне сифилиса, менингита, энцефалита.

Опасные и вредные продукты при гидроцефалии

соль и все содержащие соль продукты (особенно соленая рыба);
жирная, копченая, жаренная, острая пища;
крепкий кофе, чай, алкогольные напитки, газировки (сладкие);
мясо и рыба жирных сортов;
фаст фуд и еда быстрого приготовления;
продукты с синтетическими наполнителями, усилителями вкусов и запахов, с красителями;
транс жиры;
консервы и полуфабрикаты, магазинные колбасные изделия, майонезы, кетчупы, соусы.

Употребление этих продуктов негативно скажется на здоровье больного, а может усилить симптомы и спровоцировать осложнения. Также, следует обязательно отказаться от всевозможных вредных привычек.

источник

Гидроцефалия у детей: только факты

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хориоидального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Kliegman R. M., Stanton B. F., St Geme III J. W. et al., eds. Nelson textbook of pediatrics. 20 th ed. Philadelphia. Elsevier. 2016. 3474.
Шамансуров Ш. Ш., Студеникин В. М. Гидроцефалия врожденная и приобретенная. Гл. 11. В кн.: Неврология раннего детства. Ташкент: O’Qituvchi, 2010. 156–164.
Студеникин В. М., Шамансуров Ш. Ш. Гидроцефалия врожденная. Гл. 9. В кн.: Неонатальная неврология. М.: Медфорум, 2014. 120–135.
Cтуденикин В. М., Шелковский В. И., Кузенкова Л. М. Гидроцефалия и гидроцефальный синдром у детей // Доктор.ру. 2006; 5: 2–5.
Oi S. A proposal on «Multi-categorical Hydrocephalus Classification»: McHc. Critical review in 72,576 patterns of hydrocephalus // J. Hydrocephalus. 2010; 2 (2): 1–21.
Oi S. Hydrocephalus research update: controversies in definition and classification of hydrocephalus // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). 2010; 50: 859–869.
Kandasamy J., Jenkinson M. D., Mallucci C. L. Contemporary management and recent advances in paediatric hydrocephalus // BMJ. 2011; 343: d4191.
Schrander-Stumple C., Fryns J. P. Congenital hydrocephalus. Nosology and guidelines for clinical approach and genetic counseling // Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 355–362.
Peruzzi P., Corbitt R. J., Raffel C. Magnetic resonance imaging versus ultrasonography for the in utero evaluation of central nervous system anomalies // J. Neurosurg. Pediatr. 2010; 6 (4): 340–345.
Mataro M., Junque C., Poca M. A. et al. Neuropsychological findings in congenital and acquired childhood hydrocephalus // Neuropsychol. Rev. 2001; 11 (4): 169–178.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

источник

Витамин д при гидроцефалии

Что такое гидроцефалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Галкин П. В., нейрохирурга со стажем в 19 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гидроцефалия или водянка головного мозга — это заболевание, при котором увеличивается содержание спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа, представляющей собой ограниченное пространство.

Гидроцефалия чаще возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, хотя люди зрелого возраста также могут стать жертвой этого заболевания. Наиболее часто встречается врождённая форма гидроцефалии — 1-2 случая на 1000 рождённых детей.

Ряд патологических состояний может приводить к увеличению содержания ликвора в головном мозге, что происходит по следующим причинам:

нарушение оттока ликвора в результате образования препятствий в ликворопроводящих путях;
снижение способности всасывания ликвора арахноидальными грануляциями;
избыточная продукция ликвора сосудистыми сплетениями головного мозга.

На сегодняшний день причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.

Врождённая форма гидроцефалии обычно является следствием дефекта мозга, приводящего к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Наиболее часто её причинами является:

кровоизлияние в желудочки мозга у детей, находящихся в материнской утробе;
незаращение позвоночного столба (spina bifida);

внутричерепное кровоизлияние, развившееся у ребёнка до или после рождения (особенно при преждевременных родах);
инфекционные заболевания (например, краснуха, перенесённая матерью во время беременности, или менингит — инфекционное воспаление мозговых оболочек у ребёнка, находящегося в материнской утробе);
черепно-мозговая травма у ребёнка при родовспоможении (например, при слабости родовой деятельности или узких родовых путях матери);
врождённые генетические состояния (аномалия Дэнди — Уокера или гидроцефалия, обусловленная мутацией Х-хромосомы);
опухоли центральной нервной системы;
арахноидальные кисты — полости, заполненные ликвором, располагающиеся между головным или спинным мозгом и их оболочками.

Приобретённая гидроцефалия может развиться в любом возрасте и обычно является следствием заболеваний либо травм. Причинами приобретённой гидроцефалии может стать:

кровоизлияние в мозг (чаще всего субарахноидальное — истечение крови под оболочки мозга);
образование кровяных сгустков (тромбов) в венах (синусах) головного мозга;
менингит;
опухоль головного мозга;
черепно-мозговая травма;
инсульт.

В ряде случаев “каналы” головного мозга, по которым циркулирует ликвор, могут быть суженными с момента рождения, компенсируясь внутренними резервами человеческого организма. Такая гидроцефалия может оставаться безсимптомной и проявиться лишь с возрастом.

Гидроцефалия пожилого возраста иначе называется нормотензивной гидроцефалией, т. е. гидроцефалией нормального давления. Это связано с тем, что количество ликвора в головном мозге увеличивается, но его давление не повышается. Данное состояние вызывает отёк головного мозга и, как следствие, нарушение его функции.

К развитию нормотензивной гидроцефалии могут приводить состояния, препятствующие нормальному всасыванию ликвора арахноидальными ворсинами головного мозга, однако в большинстве случаев механизм её развития не известен.

Пациенты, перенёсшие инфекционный менингит, черепно-мозговую травму, кровоизлияние в головной мозг или операции на головном мозге имеют повышенный риск развития нормотензивной гидроцефалии. [5] [6]

Симптомы гидроцефалии

Проявления заболевания, как и причины, обычно различны и зависят от вида гидроцефалии и возраста пациента.

Гидроцефалия новорождённых характеризуется определёнными чертами во внешности ребёнка с самого рождения:

необычно большой диаметр головы;
истончённая кожа с просвечивающимися венами;
выбухающий или напряжённый родничок (мягкий участок, располагающийся в области темени);
фиксированный книзу взор (синдром Парино).

Клинически врождённая гидроцефалия может проявляться:

пониженным питанием (гипотрофией);
избыточной раздражительностью;
рвотой;
сонливостью;
повышенным либо пониженным тонусом мышц ручек и ножек со снижением в них силы.

Приобретённая гидроцефалия у детей и взрослых нередко проявляется головной болью, которая может быть более выраженной при пробуждении по утрам. Это происходит вследствие того, что при нахождении в горизонтальном положении ликвор оттекает от головного мозга медленнее и, скапливаясь в желудочках мозга, распирает мозговую ткань. Принятие сидячего положения способно облегчить состояние, однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность головной боли может оставаться неизменной.

Другими проявлениями приобретённой гидроцефалии могут быть:

боль в шее;
болезненность или разбитость, максимально выраженные по утрам;
сонливость с возможным прогрессированием до комы;
психические расстройства, спутанность сознания;
снижение концентрации внимания и памяти;
расстройство зрения в виде “пелены” перед глазами, двоения;
нарушение координации;
расстройство ходьбы;
тошнота, рвота;
эпилепсия;
утрата контроля за мочеиспусканием (недержание), а в ряде случаев и за стулом.

Нормотензивная гидроцефалия обычно развивается у людей пожилого возраста, при этом от начала заболевания до развёрнутой клинической картины может пройти несколько месяцев или даже лет.

Для нормотензивной гидроцефалии характерна триада отличительных симптомов в виде:

расстройства ходьбы;
нарушения контроля за мочеиспусканием;
интеллектуальных расстройств.

Наиболее часто нормотензивная гидроцефалия проявляется нарушением походки. Больной испытывает значительные затруднения для того, чтобы сделать первый шаг. Пациенты описывают данное состояние так, как будто ноги “прилипли к полу”. При этом походка становится шаркающей. По мере прогрессирования гидроцефалии неустойчивость становится всё более выраженной, вплоть до падений, как правило, случающихся при повороте корпуса по оси.

Расстройство ходьбы обычно сопровождается потерей контроля за мочеиспусканием и проявляется:

частыми позывами к мочеиспусканию;
императивными позывами к мочеиспусканию (требуется немедленно опорожнить мочевой пузырь);
полной утерей контроля за функцией мочевого пузыря.

При нормотензивной гидроцефалии также страдают повседневные процессы мышления. Это обычно проявляется:

замедлением реакции при повседневном общении;
расстройством реакции на изменяющиеся внешние обстоятельства;
нарушением обработки и обобщения получаемой информации.

Перечисленные симптомы указывают на имеющуюся деменцию. При соответствующем лечении выраженность описываемых расстройств значительно уменьшается либо полностью разрешается. [5] [6]

Патогенез гидроцефалии

При гидроцефалии происходит расширение желудочков мозга. Причин развития этого патологического состояния достаточно много, основной из них является нарушение оттока ликвора от головного мозга.

Как происходит ликвороциркуляция

В сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга вырабатывается около 600-700 мл ликвора в сутки. Из боковых желудочков через отверстия Монро ликвор поступает в третий желудочек, затем через Сильвиев акведук в четвёртый желудочек. Оттуда ликвор поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди, и также в центральный канал спинного мозга.

Ликвор омывает спинной и головной мозг, выполняя при этом смазывающую и очищающую функцию. Обратное всасывание ликвора происходит на поверхности больших полушарий в арахноидальных грануляциях, связанных с венозными синусами — крупными сосудами, по которым оттекает кровь от головного мозга. [4]

Причины-механизмы развития гидроцефалии:

Избыточная продукция ликвора — характерна для опухолевого поражения желудочковых сплетений, например папилломы;
Обструкция (закупорка) путей, проводящих ликвор:
закупорка отверстий Монро — встречается при коллоидных кистах, туберозном склерозе;
обструкция третьего желудочка — характерна для краниофарингиом, пилоидных астроцитом, дермоидных кист;
сужение или полная закупорка Сильвиева акведука — наиболее частая причина врождённой гидроцефалии, связана с наследственной мутации X-хромосомы, происходит при стенозах, атрезии, опухолях задней черепной ямки;
закупорка отверстий Люшка, нарушение оттока ликвора из четвёртого желудочка — обычно связаны с аномалией Арнольда — Киари, синдром Дэнди — Уокера, менингитом, субарахноидальным кровоизлиянием или опухолью задней черепной ямки;
спаечный (рубцовый) процесс в субарахноидальном пространстве — как следствие перенесённого менингита, субарахноидального кровоизлияния, распространения опухолей по оболочкам головного мозга, облитерации (склеивания) субарахноидального пространства при глионейрональной гетеротопии (например, при синдроме Уокера — Варбурга);

Патогенез повреждения мозга при гидроцефалии

Изначально избыточное давление ликвора приводит к его просачиванию через эпендимальную выстилку желудочков в окружающее мозговое вещество с развитием трансэпендимального или перивентрикулярного отёка, что хорошо видно при МРТ-исследовании головного мозга в режиме изображений Т2. При этом расширенные желудочки сдавливают окружающую мозговую ткань.

Главный удар при этом наносится по прилежащему белому веществу, что вызывает повреждение миелиновых оболочек, отвечающих за передачу нервного импульса, в отростках нервных клеток.

До определенного момента изменения в головном мозге носят обратимый характер, и при своевременно выполненной операции шунтирования ликвора удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций. В случае сохраняющегося давления, оказываемого ликвором, развивается стойкая атрофия белого, а затем и серого (коркового) вещества головного мозга. Это приводит к спастическим параличам, нарушению контроля за функцией тазовых органов и деменции.

При выраженной (обычно врождённой) гидроцефалии белое вещество и кора головного мозга становятся истончёнными, как бумага, до такой степени, что головка новорождённого просвечивается на свету. Давление в желудочках головного мозга не может длительно оставаться повышенным, при отсутствии соответствующего лечения это приводит к неминуемой гибели пациента.

У маленьких детей ещё до того, пока произойдет сращивание костных швов, размеры головки могут значительно увеличиваться.

Иногда, под воздействием избыточного давления ликвора, происходит разрыв спаек в субарахноидальном пространстве, либо суженный Сильвиев водопровод “открывается”, при этом отток ликвора от головного мозга улучшается, что может привести к самоизлечению. Такое состояние называется компенсированной гидроцефалией.

В крайне запущенных случаях может произойти разрыв мозговой ткани с самопроизвольным дренированием ликвора в субарахноидальное пространство.

На сегодняшний день правильно установленный диагноз и своевременно проведённое шунтирование ликвора позволяют в большинстве случаев предупредить развитие стойких неврологических расстройств. [5] [6] [8]

Классификация и стадии развития гидроцефалии

По признаку проходимости ликворных путей гидроцефалия бывает:

окклюзионной (закрытой):
моновентрикулярной – происходит расширение одного бокового желудочка;
бивентрикулярной – расширены оба боковых желудочка;
тривентрикулярной – расширены боковые и III желудочек;
тетравентрикулярной – расширены все желудочки головного мозга (боковые, III, IV);
сообщающейся (открытой):
гиперсекреторной;
гипорезорбтивной;
гиперсекреторной-гипорезорбтивной;
заместительной ( гидроцефалия ex vacuo) — характеризуется расширением желудочков на фоне атрофии головного мозга. Обычно является следствием естественного течения нейродегенеративных заболеваний (лейкодистрофии, болезни Пика, Альцгеймера, хореи Гентингтона, болезни Фридрейха), рассеянного склероза, повторных ишемических инсультов.

В зависимости от особенностей деформации ликворных путей выделяют три типа болезни:

В зависимости от ликворного давления гидроцефалия бывает:

нормотензивной;
гипертензивной;
гипотензивной.

По этиологии выделяют:

врождённую гидроцефалию;
поствоспалительную гидроцефалию;
опухолевую гидроцефалию (окклюзионную и реактивную — гиперпродуктивную);
гидроцефалию вследствие сосудистых заболеваний головного мозга;
идиопатическую наружную гидроцефалию (доброкачественную макрокранию) — характеризуется увеличенным содержанием ликвора в субарахноидальных пространствах и их расширением. При этом желудочки головного мозга не расширены, отсутствует как атрофия головного мозга, так и внутричерепная гипертензия. Этот вид болезни обычно встречается у детей и является следствием быстрого роста головы, при этом головной мозг как бы “не поспевает” за ростом черепа. Такая гидроцефалия не сопровождается неврологическими расстройствами, обычно разрешается без какого-либо лечения. Возможно, причиной её развития является незрелость арахноидальных грануляций.

Иные классификации гидроцефалии:

по течению:
прогрессирующая;
стационарная;
регрессирующая;
по степени компенсации:
компенсированная;
декомпенсированная;
по активности:
активная;
пассивная;
по темпам развития:
острая;
подострая;
хроническая. [2]

Осложнения гидроцефалии

Избыток спинномозговой жидкости вызывает расширение желудочков, что приводит к сдавлению мозгового вещества и развитию отёка головного мозга. Поскольку полость черепа имеет замкнутый объём, избыточно повышенное внутричерепное давление приводит к необратимым изменениям в нервной ткани и сосудах головного мозга и при отсутствии соответствующего лечения несёт угрозу жизни пациента.

У детей с гидроцефалией характерно отставание в интеллектуальном развитии. При тяжёлых формах заболевания наблюдаются различные степени олигофрении, психические расстройства, заторможенная реакция, личностные нарушения. Характерны приступы раздражительности, гнева или эйфории. Инвалидность является следствием задержки развития моторики, детского церебрального паралича, судорог, что приводит в итоге к физической недееспособности. Проблемы с речью, нарушение слуха и зрения являются следствием поражения головного мозга.

Для взрослых больных с острой и подострой окклюзионной гидроцефалией характерны жалобы на головную боль распирающего характера, которая сопровождается чувством тошноты и иногда рвотой, приносящей облегчение. Характерно ощущение давления на глазные яблоки изнутри, чувство жжения и “песка” в глазах. Возможна инъекция сосудов склер глазных яблок. По мере нарастания давления ликвора отмечается сонливость. Она свидетельствует о прогрессирующем сдавлении головного мозга и угрозе потери сознания. Зрение прогрессивно ухудшается, пациенты ощущают «туман» перед глазами. При осмотре офтальмологом на глазном дне выявляется отёк дисков зрительных нервов — “застойные диски”.

Если пациент своевременно не обратится за медпомощью, то продолжающееся увеличение количества ликвора и рост внутричерепного давления приведут к развитию дислокационного синдрома – состояния, опасного для жизни. Оно проявляет себя:

быстрым угнетением сознания, вплоть до комы;
глазодвигательными расстройствами (глаза “смотрят” вниз, расходятся в стороны);
угнетением зрачковых, корнеальных, а также сухожильных рефлексов с рук и ног.

Эти симптомы развиваются вследствие сдавления среднего мозга. При продолжающейся компрессии и сдавлении продолговатого мозга появляется расстройство глотания, меняется голос (ещё до потери сознания), угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти.

Хроническая гидроцефалия зачастую является сообщающейся. Для неё характерно нормальное или слегка повышенное внутричерепное давление. Обычно она развивается постепенно, через несколько недель – месяцев после причинного фактора.

Основные симптомы хронической гидроцефалии:

Когнитивные расстройства — нарушение сна (бессонница или сонливость), ухудшение памяти, вялость, быстрая утомляемость, истощение. С прогрессированием заболевания эти когнитивные расстройства усугубляются, вплоть до деменции. Пациенты не способны себя самостоятельно обслуживать, становятся неадекватными.
Нарушения ходьбы — походка сначала замедляется, становится неустойчивой, спустя время присоединяется неуверенность при нахождении в положении стоя, появляется затруднение начала движения. Характерна “магнитная” походка — человек как бы приклеен к полу, а сдвинувшись с места, делает мелкие шаркающие шаги на широко расставленных ногах, топчется на месте. Такие изменения именуются “апраксией ходьбы”. Тонус мышц повышается, а в запущенных, тяжёлых ситуациях силы мышц снижается и возникают парезы (ослабление) в ногах. Расстройства равновесия также могут прогрессировать, вплоть до невозможности самостоятельно стоять или сидеть. Зачастую люди с хронической гидроцефалией жалуются на частое мочеиспускание (в особенности в ночное время). Постепенно появляются императивные позывы к мочеиспусканию, которые требуют немедленного опорожнения, а позже возникает недержание мочи. [3]

Диагностика гидроцефалии

Диагноз врождённой гидроцефалии нередко устанавливается ещё до рождения ребёнка при проведении ультразвукового исследования плода в утробе матери. Наиболее часто такая гидроцефалия диагностируется в скором времени после рождения при осмотре новорождённого врачом. Основным критерием, на который опирается врач, устанавливая этот диагноз, является превышение диаметра головы в сравнении с нормативными показателями. У детей среднего и старшего возраста, а также взрослых, для правильной постановки диагноза, врач оценивает походку, мышление, способность контролировать мочеиспускание (наличие недержания), состояние желудочковой системы по КТ и МРТ сканам.

Для подтверждения врождённой гидроцефалии у детей и приобретённой у взрослых обычно применяют КТ и МРТ. Эти исследования позволяют:

детально оценить состояния головного мозга;
обнаружить избыточное содержание ликвора в желудочках мозга;
выявить признаки повышенного ликворного давления;
обнаружить структурные изменения в веществе головного мозга, послужившие причиной развития гидроцефалии.

Диагноз нормотензивной гидроцефалии не всегда легко установить, поскольку симптомы этого заболевания схожи с проявлениями нейродегенеративных процессов, встречающихся у пожилых людей (чаще всего с болезнью Альцгеймера). Данный вид гидроцефалии, скорее всего, будет диагностирован, если имеются симптомы (не обязательно наличие всех):

нарушение ходьбы в виде шаркающей походки;
умственные расстройства (в первую очередь, утеря кратковременной памяти);
нарушение контроля за мочеиспусканием в виде недержания мочи;
избыточное содержание ликвора в желудочках мозга, что подтверждается при КТ/МРТ исследовании головного мозга.

При любом типе гидроцефалии крайне важно вовремя установить правильный диагноз, поскольку своевременно выполненная операция уменьшает выраженность симптомов либо устраняет их полностью.

Для того, чтобы определить, окажется ли хирургическое вмешательство эффективным, может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур:

Люмбальная пункция (тап-тест)

При люмбальной пункции через прокол в поясничной области выводится ликвор, обычно в объёме около 50 мл, с последующим измерением ликворного давления. Эта процедура позволяет снизить давление ликвора в желудочках мозга и уменьшить выраженность симптомов. Данный тест является индикатором, отражающим, насколько эффективным будет хирургическое вмешательство.

Люмбальный дренаж

Установка люмбального дренажа требуется, если пункция не привела к улучшению состояния. При этом вмешательстве между позвонками (обычно на уровне поясничного отдела) под оболочку спинного мозга устанавливается тонкий катетер (трубочка). По нему выводится ликвор в течение нескольких дней с наблюдением за состоянием пациента в условиях стационара. Установка дренажа производится под местным обезболиванием. Для предупреждения инфекционных осложнений обязательно парентеральное введение антибактериальных препаратов на всё время установки дренажа. Уменьшение выраженности симптомов свидетельствует в пользу проведения ликворошунтирующей операции.

Инфузионный люмбальный тест

Инфузионный люмбальный тест является нагрузочным методом диагностики, позволяющим оценить способность мозга к всасыванию ликвора за короткий промежуток времени. При этом тесте осуществляется медленное введение раствора Рингера под оболочку спинного мозга через иглу, установленную в поясничной области. Одновременно проводится измерение и регистрация ликворного давления. Снижение способности головного мозга к всасыванию ликвора проявляется повышением его давления, что свидетельствует в пользу хирургического лечения.

Измерение (мониторирование) внутричерепного давления (ВЧД)

При мониторировании ВЧД через отверстие в кости черепа устанавливается специальный датчик (катетер или тонкий фиброоптический кабель). При этом обязательно нахождение пациента в стационаре не менее 24 часов. Датчик регистрирует изменение давления в полости черепа, отсылая сигнал на портативное регистрирующее устройство.

Существует три вида датчиков, применяющихся для измерения ВЧД:

Внутрижелудочковый катетер — наиболее точный метод измерения ВЧД. Катетер устанавливается в боковой желудочек мозга через отверстие в черепе. Он также может использоваться для дренирования — отведения избытка ликвора в специальный резервуар.
Субдуральный датчик — устанавливается под твёрдую мозговую оболочку и применяется, когда мониторирование ВЧД необходимо начать в сжатые сроки. Этот метод позволяет регистрировать изменение ВЧД в субдуральном пространстве.
Эпидуральный датчик — устанавливается между костью свода черепа и твёрдой мозговой оболочкой также через просверленное отверстие в кости. Данный метод менее травматичен, чем перечисленные выше, но он имеет недостаток — не позволят отводить избыток ликвора.

Установка датчиков производится под местным обезболиванием. Может потребоваться дополнительное введение седативных (успокаивающих) препаратов для уменьшения тревоги и расслабления пациента.

Обычно датчики для измерения ВЧД устанавливаются пациентам, находящимся на лечении в реанимационном отделении, нередко в критическом состоянии. Показаниями к инвазивному измерению ВЧД являются тяжёлая черепно-мозговая травма или заболевания головного мозга, сопровождающиеся отёком мозга с угнетением сознания до сопора (комы). У больных, перенёсших операции на головном мозге, датчик контроля ВЧД будет сигнализировать о нарастающем отёке головного мозга.

Добиться снижения повышенного внутричерепного давления возможно путём дренирования ликвора через вентрикулярный катетер, изменения режимов вентиляции лёгких (если у пациента установлена вентиляционная трубка в трахее и за него “дышит” аппарат), либо внутривенного введения определённых лекарственных средств.

В норме показатели внутричерепного давления колеблются от 1 до 20 мм рт. ст.

Установка датчиков ВЧД сопряжена с определёнными рисками, такими как:

кровотечение;
“вклинение” мозга;
необратимое повреждение мозга при запредельном ВЧД;
травма мозга при проведении катетера;
неспособность правильно определить местоположение желудочка и установить в него катетер;
инфекционные осложнения;
риски, сопровождающие общую анестезию. [1][7]

Лечение гидроцефалии

На сегодняшний день метод хирургического лечения гидроцефалии доказал свою эффективность.

Применяются два вида оперативных вмешательств: ликворошунтирование и нейроэндоскопия. Такие операции выполняет нейрохирург, т.е. хирург, специализирующийся на лечении заболеваний головного, спинного мозга и периферической нервной системы.

Операция шунтирования ликвора

При ликворошунтировании тонкая трубочка, называемая шунтом, устанавливается в желудочек головного мозга. Избыток ликвора, содержащийся в головном мозге, оттекает по шунту в другую анатомическую область человеческого организма.

При установке дренирующего конца системы в брюшную полость шунт называется вентрикулоперитонеальным. В этом случае избыток ликвора, поступающий в брюшную полость, всасывается в кровеносное русло.

При установке дренирующего конца системы в камеру сердца (обычно в правое предсердие) шунт называется вентрикулоатриальным. Он, как правило, имплантируются детям, поскольку прибавка в росте в меньшей степени влияет на их функционирование и реже требует замены, в отличие от вентрикулоперитонеальных шунтов.

Нечасто используются люмбоперитонеальные шунты. По ним ликвор отводится из субарахноидального пространства поясничного отдела спинного мозга в брюшную полость.

В системе трубочек, по которым ликвор оттекает от головного мозга, имеется клапан с заданной пропускной способностью. В зависимости от ликворного давления пациенту перед операцией подбирается соответствующий клапан, позволяющий контролировать отток ликвора в брюшную полость, т.е. имеющий заданную пропускную способность. Нейрохирург, планирующий оперативное вмешательство, определяет давление ликвора в головном мозге и подбирает соответствующий клапан. Он обычно представляет собой выступающую “шишку” под кожей головы.

На сегодняшний день применяются два вида клапанов:

с заданными (предустановленными) параметрами, имеющими определённую пропускную способность для ликвора;
регулируемые магнитные клапаны. При выборе таких клапанов лечащий врач с помощью специального оборудования дистанционно, не проводя дополнительных разрезов, может изменить давление клапана и достичь оптимального клинического результата, устранив такие неблагоприятные побочные эффекты, как недостаточное либо избыточное дренирование ликовра.

Операции шунтирования ликвора выполняются под наркозом и занимают от одного до двух часов. После операции пациенты обычно находятся в стационаре в течение нескольких дней.

В случае нарушения оттока ликвора по шунту или присоединения инфекции может потребоваться повторная операция.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка

Эта операция является альтернативой ликворошунтирующему вмешательству. Вместо установки шунта хирург формирует отверстие в нижней стенке III желудочка и создаёт обходной путь для оттока ликвора на поверхность головного мозга, где происходит его беспрепятственное всасывание.

Данная операция не является универсальной для всех пациентов с гидроцефалией, но может быть использована при блоке ликворопроводящих путей — окклюзионной гидроцефалии. При этом ликвор оттекает через искусственно созданное отверстие — в обход закупоренных ликворопроводящих путей.

Операция эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполняется под наркозом. Нейрохирург накладывает трепанационное отверстие в черепе диаметром около 10 мм и при помощи эндоскопа осматривает желудочки головного мозга изнутри. Эндоскоп — это длинная, тонкая трубочка с источником света и миниатюрной видеокамерой на конце.

Через канал, находящийся внутри эндоскопа, возможно проведение специальных хирургических инструментов для выполнения операций на глубинных структурах головного мозга. После установки эндоскопа в III желудочек формируется отверстие в его нижней стенке. Через вновь сформированное соустье ликвор поступает в субарахноидальное пространство. После удаления эндоскопа на апоневроз и кожу накладываются швы. Длительность операции составляет около одного часа.

Риск инфекционных осложнений намного ниже после эндоскопических операции в сравнении шунтированием ликвора.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка не имеет преимуществ перед шунтированием ликвора в отдаленные сроки наблюдения. После эндоскопического вмешательства, также как после ликворошунтирования, гидроцефалия может развиться вновь, даже через несколько лет после выполненной операции.

Лечение гидроцефалии нормального давления

При нормотензивной гидроцефалии, как правило, развивающейся у пожилых людей, добиться улучшения состояния можно проведением операции шунтирования ликвора. Хотя не у всех больных с таким диагнозом оперативное лечение бывает эффективным.

В связи с имеющимися рисками, сопровождающими любую операцию, необходимо проведение специальных тестов (остановка люмбального дренажа и/или проведение инфузионного люмбального теста) для оценки потенциальной пользы хирургического вмешательства, которая должна превышать риск неблагоприятных последствий.

По данным литературы, более 80% пациентов с нормотензивной гидроцефалией, положительно “ответивших” на предварительное тестирование, сообщили о значительном улучшении состояния после вентрикулоперитонеального шунтирования. Видимое клиническое улучшение после проведённой операции обычно наступает через несколько недель либо даже месяцев.

Своевременно и правильно установленный диагноз — залог успешного лечения, даже у пациентов, страдающих гидроцефалией в течение нескольких лет. [1] [7]

Прогноз. Профилактика

У пациентов с гидроцефалией довольно-таки сложно прогнозировать течение болезни, хотя имеется связь между причинами, вызвавшими её, и исходами заболевания.

На прогноз течения гидроцефалии влияют:

наличие сопутствующих заболеваний;
время, прошедшее с момента появления первых симптомов до установления диагноза;
эффективность проводимого лечения.

На сегодняшний день так и не определено, насколько именно требуется снизить внутричерепное давление в случае хирургического лечения гидроцефалии, для того, чтобы минимизировать либо обернуть вспять повреждение мозга.

Пациенты и их родственники должны понимать, что гидроцефалия наносит ущерб не только умственному, но и физическому развитию. Несмотря на это у большинства детей, страдающих гидроцефалией, удаётся добиться положительного результата от реабилитационного лечения и образовательных программ, способных поднять уровень жизни пациента до нормального с минимальными ограничениями.

Лечебный процесс с привлечением врачей разных специальностей, реабилитационные мероприятия и занятия с преподавателями крайне важны в получении хорошего результата. При этом всегда следует помнить, что если не лечить гидроцефалию, её прогрессирование может оказаться фатальным для пациента. Ранняя диагностика и проведённое лечение дают шанс восстановления человеку с гидроцефалией.

Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно прогрессируют со временем при отсутствии специального лечения. Хотя у некоторых пациентов может отмечаться преходящее улучшение состояния.

Клиническая эффективность ликворошунтирующих вмешательств при гидроцефалии не всегда одинакова и зависит от возраста пациента, выраженности симптоматики, причин развития заболевания и другого. Важно отметить, что в ряде случаев удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций.

Прогноз течения заболевания у больных с шунтирующей системой во многом зависит от того, как организм пациента воспримет саму систему. Основными осложнениями, приводящими к нарушению работоспособности шунта, является закупорка, разобщение и инфицирование системы.

Закупорка шунтирующей системы развивается по причине попадания частиц человеческого организма (крови, белковых соединений или фрагментов тканей) в трубочки системы. Нарушение работоспособности клапанного устройства также может привести к её закупорке. В среднем ликворошунтирующие системы функционируют 5-10 лет. При закупорке системы лечение заключается в её полной замене на новую.
Разобщение шунтирующей системы может произойти из-за нарушения герметичности трубочек (обычно в местах соединения), по которым ликвор оттекает от головного мозга. Причиной этого может стать миграция (перемещение) шунта в теле пациента (например, у детей в процессе роста). При разобщении системы необходимо проведение оперативного вмешательства — ревизии шунтирующей системы.
Инфицирование шунтирующей системы развивается при попадании бактерий в трубочки, из которых состоит система. Это осложнение может произойти во время операции, при установке системы либо из-за миграции микроорганизмов, находящихся в теле пациента, на шунт. Ликворошунтирующие системы изготавливаются из силикона — материала, чужеродного для человеческого организма, поэтому их инфицирование излечить при помощи антибиотиков невозможно. В случае развития такого осложнения шунтирующая система удаляется, проводится курс антибактериальной терапии, после чего имплантируется новая ликворошунтирующая система. Установка системы импрегнированные серебром снижает риск инфекционных осложнений.

Реже встречаются такие осложнения, как кровоизлияние в мозг (обычно развивающееся при установке вентрикулярного катетера,)либо отсоединение катетера с миграцией его в полость желудочков. При миграции катетера не всегда удаётся его извлечь, а присоединившееся инфицирование может стать причиной развития судорожных припадков либо эпилепсии.

Необходимо отметить, что большинство пациентов, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют независимый безпроблемный образ жизни, а до 10% пациентов со временем удаётся избавиться от имплантированных ликворошунтирующих систем. [7]

На сегодняшний день проводится профилактика заболеваний, способных вызвать гидроцефалию. Например, для профилактики менингококковой инфекции, вызывающей инфекционный менингит, применяется активная иммунизация вакцинами, либо назначаются антибактериальные средства лицам, контактирующим с больным пациентом, для снижения риска заражения.

Для предупреждения разрыва обнаруженных аневризм артерий головного мозга, приводящих к субарахноидальному кровоизлиянию, выполняются оперативные вмешательства, направленные на выключение аневризмы из кровотока.

источник