Пеллагра развивается в следствии авитаминоза

Пеллагра – симптомы, фото, причины и лечение пеллагры

Доброго времени суток, дорогие читатели!

В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое заболевание, как — пеллагра, а также его симптомы, фото, причины, диагностику, лечение и профилактику. Итак…

Пеллагра – что это за болезнь?

Пеллагра – заболевание, обусловленное острой недостаточностью в организме никотиновой кислоты (витамин РР) в течение длительного времени. Иными словами, пеллагра является авитаминозом РР (никотиновая кислота, никотинамид, ниацин, витамин В3).

Другим веществом, при недостаточном поступлении которого развивается пеллагра – белок, особенно триптофан.

В современном мире, когда разнообразие пищи позволяет получать необходимое количество витаминов и микроэлементов для нормального функционирования организма, авитаминоз РР, как и другие виды авитаминозов встречается довольно редко, поэтому пеллагра многим людям не знакома, и стала для них преимущественно историческим заболеванием. Однако, у жителей некоторых стран Южной Африки и Южной Америки, а также среди лиц, зависимых от алкоголя (алкоголики), пеллагра все еще может встречаться.

Развитие пеллагры

При недостатке в организме (гиповитаминозе) никотиновой кислоты, происходит следующие нарушения:

  • функции кроветворения, в видео формирования гемоглобина и эритроцитов;
  • контроль за уровнем глюкозы и холестерина в крови, что приводит к атеросклерозу, инфарктам, ишемической болезни сердца и другим заболеваниям сердечно-сосудистой, эндокринной, костно-мышечной и других систем;
  • функции секреции желчи и желудочного сока, необходимых для нормального пищеварения и усвоения пищи;
  • нормальная деятельность центральной нервной системы (ЦНС);
  • синтез гормонов щитовидной, поджелудочной, половой и других органов и систем;
  • окислительно-восстановительных реакций;
  • умственной деятельности, функции запоминания;
  • нормальное развитие внутриутробного плода;
  • кожа, волосы и ногти также теряют свое здоровье.

Но все вышеперечисленные процессы развиваются лишь при частичной недостаточности витамина РР в организме, т.е. – гиповитаминозе. А теперь представьте, что будет при полном недостатке этого вещества в человеке, т.е. – авитаминозе?

Пеллагра – МКБ

МКБ-10: E52;
МКБ-9: 265.2.

Симптомы пеллагры

Основными симптомами пеллагры является три патологических состояния/заболевания – дерматит, диарея и деменция, и потому это заболевание еще называют – «болезнь трех Д». Однако, некоторые зарубежные врачи добавляют сюда и четвертую «Д» — смерть (англ. Death).

Среди других симптомов пеллагры можно выделить:

  • Фотодерматоз и другие поражения кожи;
  • Алопеция (облысение, плешивость);
  • Эдема (повышенное накопление жидкости);
  • Повышенная утомляемость, слабость в мышцах;
  • Атаксия (нарушение координации движений из-за расстройства функционирования мышечной системы);
  • Паралич конечностей;
  • Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП);
  • Агрессивность, апатия, невроз, депрессия, растерянность, слабоумие, бессонница;
  • Головные боли, головокружения;
  • Периферический неврит;
  • Глоссит, стоматит, хейлит;
  • Запоры, которые сменяются поносом.

Обострение симптомов обычно происходит летом – при воздействии на кожу ультрафиолетовых солнечных лучей и в зимне-весенний период, когда обычно нет возможности употреблять в пищу свежих овощей и фруктов.

Осложнения пеллагры

Среди осложнений пеллагры можно выделить:

  • Сыпной тиф;
  • Цинга;
  • Дизентерия;
  • Энцефалопатия;
  • Инсульт;
  • Инфаркт миокарда;
  • Инвалидизация;
  • Летальный исход (через 5-8 лет, если ничего не предпринять).

Причины пеллагры

Основная причина пеллагры – острая недостаточность в организме витамина В3 (витамин РР, никотиновая кислота, никотинамид), а также недостаточное поступление в организм витаминов В1 (тиамин), В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин) и триптофана.

К авитаминозу В3 (РР) приводят:

  • Преобладание в ежедневном рационе малополезной и вредной пищи, в которой отсутствуют необходимые для нормального функционирования организма витамины и макро- микроэлементы;
  • Нарушения обменных процессов, особенно белка;
  • Частое пребывание в стрессовых ситуациях, депрессивных состояниях;
  • Заболевания органов желудочно-кишечного тракта: гастрит, панкреатит, дуоденит, язва желудка и 12-перстной кишки, гепатиты и т.д.;
  • Прогрессирующее развитие некоторых инфекционных заболеваний – туберкулез, дизентерия и другие;
  • Наличие злокачественных новообразований (рак);
  • Злоупотребление алкогольными напитками, алкоголизм;
  • Злоупотребление солнечными ваннами (солярии, пляж);
  • Хроническое физическое переутомление при неполноценном питании;
  • Период беременности и лактации.

Диагностика пеллагры

Диагностика пеллагры включает в себя следующие методы обследования:

  • Осмотр пациента, анамнез;
  • Общий и биохимический анализ мочи;
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • Эндоскопия.

Лечение пеллагры

Как лечить пеллагру? Лечение пеллагры начинается с точной диагностики и дифференциации заболевания от рожи и других заболеваний со схожими симптомами.

Лечение пеллагры обычно включает в себя следующие пункты:

1. Покой;
2. Медикаментозное лечение;
3. Диету;
4. Профилактические мероприятия.

Важно! Перед применением лекарственных препаратов, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

1. Покой

Больному пеллагрой необходимо обеспечить абсолютный покой, причем не только физический, но и эмоциональный, умственный. Этот пункт необходим для аккумулирования организмом защитных функций и сил, необходимых для предотвращения развития клинических проявлений болезни. Кроме того, состояние покоя минимизирует дополнительный расход витаминов и микроэлементов, что в начале замедлит развитие пеллагры, а после поспособствует скорейшему выздоровлению.

2. Медикаментозное лечение (лекарства от пеллагры)

Пеллагра возникает при остром недостатке в организме витамина В3 (РР), поэтому, лекарственная терапия направлена на введение в организм высоких доз никотиновой кислоты. Суточная дозировка назначается врачом на основании диагностики. В начале курса лечения, никотиновую кислоту обычно вводят внутривенно и внутримышечно, после назначают таблетки.

Среди препаратов, основой которых является никотиновая кислота можно выделить: «Никотиновая кислота», «Никотинамид».

Важно! При наличии язвенных заболеваний органов пищеварения, препараты никотиновой кислоты следует принимать с осторожностью!

Дополнительно назначается прием витаминов В1, В2, В6, В12, С и белка.

При диарее иногда назначается прием антибактериальных средств, если причиной является инфекция бактериальной природы. Для предотвращения же диареи можно принять — «Мезим Форте», «Смекта», Имодиум», «Хилак Форте».

При применении антибиотиков, необходимо восстановить нормальную микрофлору кишечника, необходимую для нормального функционирования органов пищеварения, а также превращения и всасывания организмом полезных веществ. Для этих целей, применяются пробиотики — «Линекс», «Бифиформ».

При дерматитах лечение часто заключается в обработке пораженной кожи мазями, на основе кортикостироидов (гормонов), среди которых можно выделить — «Гидрокортизон» (1%), «Клобетазол», «Преднизолон», предварительно обработав кожу противовоспалительными и антибактериальными препаратами — «Левомицетин», «Эритромицин».

При неврологических расстройствах назначаются седативные препараты — «Валериана», «Диазепам», «Персен», «Тенотен».

При сильных психических расстройствах назначают транквилизаторы — «Транквилан», «Реланиум».

При сильном истощении организма, пациенту назначают переливание крови.

При наличии каких-либо внутренних заболеваний, которые стали причиной пеллагры, параллельно проводится их лечение.

Важно! При пеллагре исключите воздействие на кожу солнечных лучей!

3. Диета при пеллагре

Диета при пеллагре ориентирована на употребление продуктов, обогащенных прежде всего витаминами В3 (РР), В1, В2, В6, В12 и белка.

Кроме того, для скорейшего выздоровления, нужны витамины А, С, и другие витамины группы В.

Среди продуктов, соответствующих вышеперечисленным требованиям можно отнести:

Пища животного происхождения: печень, почки, свежая рыба (особенно жирных сортов – лосось и др.), сыр, кефир, ряженка, сметана, молоко, яйца;

Пища растительного происхождения: орехи (грецкие, арахис, миндаль и др.), овощи (картофель, морковь, помидоры, бобовые, брокколи, капуста, фенхель, петрушка, щавель, зеленые овощи), фрукты и ягоды (гранат, персик, дыня, авокадо, облепиха, чернослив, шиповник), кукурузная мука и отруби, овес, цельные злаки, шалфей, крапива, хвощ, женьшень, мята перечная, ромашка, дрожжи, черные семечки.

Продукты лучше всего употреблять в сыром виде и готовить на пару, т.к. при паровой готовке они теряют меньше всего витаминов. Допускается также тушение и запекание.

Питаться необходимо дробно, малыми порциями, 5-6 раз в сутки.

Калорийность пищи на начальном этапе лечения – 2500 кКал/сутки. Далее калорийность пищи постепенно увеличивают.

Лечение пеллагры народными средствами

Лечение пеллагры народными средствами подразумевает под собой употребление пищи, обогащенной витаминами В3 (РР), В1, В2, В6, В12, а также белком. Более подробно об этом написано в пункте чуть выше – «Диета при пеллагре».

Профилактика пеллагры

Профилактика пеллагры является неотъемной частью общего курса лечения болезни и включает в себя следующие рекомендации:

  • В ежедневном рационе старайтесь отдавать предпочтение пище, обогащенной витаминами и микроэлементами;
  • Помните, при готовке пищи путем варения и жарки, продукты теряют свою витаминную ценность, т.к. многие витамины под воздействием высоких температур и воды просто уничтожаются;
  • Пищу лучше всего употреблять в сыром виде (овощи, фрукты, ягоды) или приготовленными на пару, запеченными;
  • Откажитесь от употребления алкоголя, курения;
  • В осенне-зимне-весенний период дополнительно принимайте витаминные комплексы;
  • Не оставляйте на самотек различные заболевания, особенно желудочно-кишечного тракта, чтобы они не перешли в хроническую форму;
  • Избегайте стрессов, если необходимо, смените работу, или же научитесь их преодолевать;
  • Не злоупотребляйте услугами солярия, а еще лучше, откажитесь от него, т.к. проследить за качеством и сроком работы специальных УФ-ламп достаточно сложно, в связи с чем, для многих людей поход в солярий закончился достаточно плохо.

К какому врачу обратиться при пеллагре?

Пеллагра – видео

источник

Пеллагра ( Дефицит никотиновой кислоты , Недостаток витамина В3 , Недостаток витамина РР , Недостаток ниацина )

Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

МКБ-10

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит. В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

  • Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
  • Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
  • Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
  • Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
  • Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги. Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

  • Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
  • Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
  • Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

  • Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
  • Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
  • Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

источник

Пеллагра — симптомы, причины, диагностика, лечение у детей и взрослых

Пеллагра – авитаминоз, вызванный недостаточным содержанием в организме витамина РР. Общепринятое название этой болезни в переводе на русский язык означает «шершавая кожа». Этим подчеркивается один из ярких признаков болезни – поражение кожи.

Виды пеллагры:

Для легких случаев характерны следующие признаки: удовлетворительное общее состояние, некоторый упадок питания, покраснение краев и кончика языка, умеренный понос, специфические явления со стороны кожи в виде красноты, пигментации и шелушения тыльной поверхности рук, ног, лица и шеи. Со стороны нервно-психической сферы и в отношении температуры нет никаких уклонений от нормы.

Тяжелые случаи характеризуются медленно или быстро развивающимся истощением, иногда с отеками, симулирующими отечную болезнь, обширными, упорными поражениями кожи с осложнениями, глубокой депрессией, упорным поносом, не поддающимся диете и терапии, симптомами недостаточности надпочечников и гипофиза. При формах средней тяжести все эти признаки выражены умеренно.

Симптомы пеллагры

При пеллагре происходит глубокое нарушение всех обменных окислительно-восстановительных процессов как общего, так и межуточного обмена. Основной обмен, как один из показателей активности в организме процессов сгорания, понижен. Вместо нормальных колебаний у детей в пределах ±15% он падает до очень низкого уровня.

Понижение окислительных процессов выражается в снижении ферментов крови, ЖКТ и в уменьшении активности белкового, жирового и углеводного обмена. Нарушение этих видов обмена находится в тесной связи с недостаточной функциональной деятельностью печени.

Наряду с этим при пеллагре почти всегда имеет место недостаточность одной, двух или нескольких эндокринных желез – щитовидной, надпочечника, гипофиза.

В патогенезе пеллагры значительное место занимают нарушения ЖКТ, кроветворения (угнетение всей кроветворной функции, порфирия) и нервной системы (миелоз). Все это, вместе взятое, и приводит к быстро прогрессирующей дистрофии, сопровождающейся дизергией и эндогенной аутоинтоксикацией.

Патологическая анатомия

На аутопсии умерших от пеллагры обнаруживают резкое истощение, полную атрофию всего мышечного аппарата и выраженную атрофию висцеральных органов и эндокринных желез. Особенно атрофированы печень, почки, селезенка и сердце. Нередко атрофия сочетается с явлениями паренхиматозного и жирового перерождения и пигментацией.

По всему пищеварительному тракту, начиная с языка, отмечаются разнообразные изменения, характеризующие хроническое воспаление: резкая атрофия слизистой оболочки, гладкой мускулатуры, гиперемия, эрозии и пигментации.

Со стороны кожных покровов наблюдаются воспалительные явления и сочетание признаков атрофии и гиперкератоза. Эту картину дополняют разнообразные изменения нервной системы, главным образом дегенеративные изменения по ходу боковых и задних столбов спинного мозга.

Нередко, однако, находят поражения и со стороны мозговых оболочек, мозговой коры, продолговатого мозга, симпатической и даже периферической нервной системы. При этом поражения симпатической нервной системы выражаются в атрофических дегенеративных изменениях с гибелью рецепторов и ганглиев интрамуральных узлов.

Клиника

Дети в возрасте до 1 года практически не заболевают пеллагрой. Начиная же со второго года жизни они в эндемичных по пеллагре местах подвержены заболеванию почти в такой же степени, как и взрослые.

Продолжительность предпеллагрического периода с точностью не известна, потому что она не укладывается в одни и те же сроки. Зависит продолжительность не только от темпов исчезновения витамина РР, но и от индивидуальных особенностей реакции на недостаток витамина в организме.

В процессе развития пеллагры различают три периода: инициальный, эритематозный и кахектический, или депрессивный.

В инициальный период отмечаются усталость, разбитость, вначале неустойчивость стула, а затем не поддающийся диете и лечению понос, боли в языке, слюнотечение, повышенная жажда, плохой, «капризный» аппетит. Этот период может длиться много недель и даже месяцев. Затем, с наступлением первых весенних дней, на коже появляется эритема.

Впрочем, кожные явления могут быть и летом, даже осенью и зимой. Однако осенью и особенно зимой явления со стороны кожи менее выражены. Сначала появляются сухость кожи и красные пятна, как при солнечном ожоге. В связи с этим у врачей, никогда не наблюдавших пеллагры, иногда создается впечатление солнечного ожога.

В следующий период ритематозные пятна становятся все более и более гиперемированными. Кожа становится сухой, шершавой, отечной и болезненной. Часто на местах покраснения появляются гнойнички, корки, трещины, изъязвления, а спустя несколько дней – шелушение и пигментация. Все это, вместе взятое, придает коже на пораженных местах грубый, пергаментный, шершавый, морщинистый и пестрый вид, создающий впечатление «мытых и немытых» участков кожи.

Для кожных проявлений пеллагры характерны симметричность, локализация и резкая демаркация. Наиболее частыми местами локализации является:

  • тыльная поверхность кистей рук – пеллагрозные «перчатки», «митенки», «манжеты»;
  • стопы и голени – пеллагрозные «туфли», пеллагрозные «сапоги»;
  • шея, нижняя и верхняя части грудной клетки – воротник Касаля, пеллагрозное «колье», «медальон», «декольте»;
  • лицо – пеллагрозная «маска», шлем, пеллагрозная «бабочка», пеллагрозные «бакенбарды».

Кардинальным признаком пеллагры является глоссит. Изменения языка очень напоминают наблюдаемые при спру. Это либо блестящий, сухой «лакированный» язык со сглаженными сосочками, либо диффузно красный язык с эрозиями и трещинами, особенно на поверхности и по краям. Гиперемия и эрозия в тяжелых и запущенных случаях распространяются по всей слизистой оболочке десен и полости рта.

Кроме того, в этот период появляется упорный понос, причем частота позывов доходит до 6-10 раз в сутки. Фекальные массы слабо окрашены и имеют энтеритический или энтероколитический характер. Со стороны секреторной функции желудка отмечаются уменьшение общей кислотности, снижение свободной соляной кислоты и ферментативной силы желудочного сока (пепсин, лабфермент) в зависимости от тяжести случая.

В последний – кахектический – период болезни ребенок приобретает чрезвычайно истощенный вид, который в отдельных случаях может замаскироваться отеками. Полная атрофия подкожно-жирового слоя и всей мускулатуры, в частности, мускулатуры лица (массетеральный феномен), очень характерны для далеко зашедшей стадии пеллагры.

Уже в самом начале заболевания пеллагрой появляются нервно-психические изменения в виде меланхолии, которая все более и более прогрессирует. У тяжелобольных развивается глубокая депрессия, выражающаяся в полной подавленности и апатии. К этому присоединяются ослабление памяти и поражения органов чувств: потеря вкуса, обоняния, ослабление зрения и пр.

Гемограмма не представляет ничего характерного, кроме непостоянной олигоцитемии и гипохромности (с цветным индексом до 0,5), некоторого повышения реакции оседания эритроцитов и незначительного варьирования содержания лейкоцитов в пределах гипо-, нормо- и умеренного лейкоцитоза. Со стороны лейкоцитарной формулы иногда выявляется некоторый нейтрофилез или лимфоцитоз.

Из биохимических данных характерны стойкое снижение белков плазмы, холестерина и часто низкий уровень гликемии. Отмечается резкое снижение ферментов крови, особенно содержания липазы, каталазы и амилазы. Со стороны органов кровообращения констатируют глухие тоны сердца, мягкий, неучащенный пульс, понижение кровяного давления.

В далеко зашедших случаях часто обнаруживают признаки эндокринопатии. О недостаточности функции надпочечников свидетельствует меланодермия, о наличии гипофункции щитовидной железы – уменьшение ее размеров. В отдельных случаях наблюдается увеличение околоушных желез и плюригландулярная недостаточность.

Из признаков недостаточности гипофиза указывают на наблюдающийся в кахектический период у некоторых больных инсипидарный синдром – diabetes insipidus.

Температура обычно остается нормальной или субнормальной. Чаще всего наблюдается гипотермия с монотермией. Тело на ощупь холодное. Дети испытывают зябкость и требуют, чтобы их потеплее закутывали в одеяло. Повышение температуры всегда свидетельствует об осложнениях и присоединившихся инфекциях.

Важно! Больным пеллагрой необходимо исключите воздействие на кожу солнечных лучей!

Причины пеллагры

Существует первичная и вторичная пеллагра. Первичная чаще протекает в явной форме со всеми клиническими признаками заболевания. Вторичная пеллагра обычно наблюдается в стертой форме, которая имеет и другие названия: пеллагроид, пеллагроидное состояние.

Первичная, или генуинная, пеллагра развивается непосредственно в результате неполноценного питания и недостатка витамина РР. В дальнейшем может дополнительно иметь место и плохая усвояемость этого витамина.

Вторичная пеллагра присоединяется к разнообразным тяжелым истощающим заболеваниям. Сюда относятся все формы поноса, острые и хронические диспепсии, острые и хронические гастроэнтериты, энтериты, колиты, дизентерия, а также туберкулез и брюшной тиф.

Дефекты в области питания могут быть экзогенного алиментарного порядка, когда пища содержит недостаточно витамина РР. В тех случаях, когда пеллагра развивается в результате поноса и голодной диеты, к экзогенной недостаточности присоединяется недостаточность резорбции витамина РР через кишечную стенку.

При резком снижении обменных процессов нарушаются и процессы клеточной ассимиляции витамина РР, повышается расход путем элиминации неусвоенного питательного материала вместе с витаминами. Все это приводит к дефициту витамина РР, на почве чего и развивается пеллагрозный процесс.

В генезе заболевания играет существенную роль не только недостаток в пище антипеллагрозного витамина – никотиновой кислоты, но и белков, в основном триптофана. Помимо белкового голодания, имеет значение также баланс между содержанием белка и витамина, но главным образом – баланс в пище цистина, фенилаланина, треонина и триптофана.

Не все симптомы пеллагры легко и быстро исчезают при назначении никотиновой кислоты, но требуют для своего устранения дополнительного лечения пиридоксином (витамин В6). Это объясняется тем, что пиридоксин способствует эндогенному синтезу никотиновой кислоты из триптофана.

Однако одновременное назначение никотиновой кислоты и пиридоксина в больших дозах тоже не всегда рационально, так как при этих условиях происходит связывание метальных групп метионина и холина с образованием и выделением тригонеллина.

Дефицит же метионина и холина легко приводит к развитию жировой инфильтрации печени. Впрочем, этого легко избежать при правильной дозировке витамина и полноценном питании с дополнительным введением казеина и яиц, содержащих холин.

Важно! При наличии язвенных заболеваний органов пищеварения, препараты никотиновой кислоты следует принимать с особой осторожностью!

Лечение пеллагры

Лечение пеллагры у детей

Основные терапевтические мероприятия при пеллагре сводятся к госпитализации детей с переводом их на полноценное питание. При поносе характера энтерита и энтероколита рекомендуется полноценная белково-жировая диета с добавлением трудно бродящих углеводов.

Из витаминов следует назначать фруктовые соки, пивные дрожжи, орехи, фруктовые пюре, лук, чеснок, помидорный сок. Важнейший терапевтический эффект оказывает никотиновая кислота.

Лечение пеллагры у взрослых

Взрослые люди с диагностированной пеллагрой в обязательном порядке подлежат лечению в стационаре с соблюдением условий полного эмоционального и физического покоя. Медикаментозная терапия направлена на применение препарата Амида Никотиновой кислоты в парентеральной или пероральной форме. Суточная доза препарата не должна превышать 0,3 г, курс не менее 6 недель, после чего пациенты переходят на поддерживающую дозировку, составляющую не более 50 мг за счет перорального приема.

Парентеральное (внутримышечное) введение препарата Амида Никотиновой кислоты имеет массу побочных эффектов в виде ощущения жара, покраснение верхней половины туловища и зуда кожных покровов. Несмотря на то, что такой способ введения препарата гораздо эффективнее, также терапию необходимо дополнить препаратами, содержащие витамины группы В (Тиамин в суточной дозе не более 20 мг, Рибофлавин 10 мг и Пиридоксин 50 мг).

Показанием к назначению препаратов, содержащих витамины В12 являются наличие признаков глоссита, макроцитоза, и гиперхромии. Наличие выраженной анемии должно купироваться переливаниями крови по 100 мл 1 раз в 5 дней.

Фото пеллагры

Последствия пеллагры

За исключением доброкачественных и абортивных форм, прогноз при нелеченной пеллагре у детей в большинстве случаев неблагоприятен.

Летальность при этой болезни довольно высока: до начала лечения никотиновой кислотой она составляла 40-50%. С введением в терапию никотиновой кислоты не удается спасти от летального исхода только больных с необратимыми явлениями.

Осложнения и сопутствующие заболевания

Часто отмечается сочетание пеллагры с дизентерией – бациллярной или амебной, с хронической малярией и туберкулезом. Характерно активирование туберкулеза в процессе развития пеллагры. Наряду с резким снижением иммунитета к туберкулезу у больных пеллагрой резко выражена аллергическая реакция на туберкулез.

Заболевание нередко сочетается с разнообразными авитаминозами. Возможен сложный полигиповитаминоз, на фоне которого доминирует пеллагра. Это объясняется тем, что при ней, как и при других авитаминозах, имеют значение, кроме алиментарного фактора с дефицитом витаминов, также и факторы эндогенного характера.

Профилактика пеллагры

Предупреждение развития пеллагры базируется прежде всего на полноценном питании с достаточным введением в пищу различных витаминов (фрукты, овощи), особенно РР (дрожжи, печень, яйца, сливки, молоко, мясо, горох, фасоль, помидоры, репа). С введением в терапию никотиновой кислоты стало возможным применять ее и как профилактическое средство в тех случаях, когда ребенок получает неполноценную пищу.

Важными профилактическими мерами являются также правильное применение физических методов оздоровления детей, устранение санитарно-гигиенических дефектов в уходе за ними, полное излечение желудочно-кишечных заболеваний, своевременное введение витаминов.

источник