Современный взгляд на патогенез и профилактику рахита у детей
Опубликовано в журнале:
«Практика педиатра», март 2012, с. 34-40
И.Н. Захарова, Н.А. Коровина, Ю.А. Дмитриева, ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздравсоцразвития РФ
Проблеме рахита сегодня уделяется довольно скромное внимание. Большинство научных исследований, касающихся особенностей метаболизма костной ткани и минерального обмена, посвящено преимущественно проблеме остеопороза. Некоторыми педиатрами рахит продолжает расцениваться как физиологическое состояние, не требующее коррекции.
Однако по ряду причин с таким взглядом нельзя согласиться. Младенческий рахит является не только педиатрической, но и медико-социальной проблемой, так как имеет серьезные последствия, обуславливающие высокую заболеваемость детей в старшем возрасте. Перенесенный в детстве рахит и связанное с ним нарушение накопления пиковой костной массы может предрасполагать к развитию остеопороза в последующие годы жизни. Остеопения и остеомаляция, наблюдаемые при рахите, способствуют формированию нарушений осанки, множественному кариесу зубов. Последствиями нарушения абсорбции кальция, фосфора, магния могут явиться мышечная гипотония, вегетативные дисфункции, нарушения моторики желудочно-кишечного тракта. Выявляемые при рахите дисфункции иммунитета в виде снижения уровня интерлейкинов, интерферона, показателей фагоцитоза предрасполагают к частым инфекционным заболеваниям, нарушая социальную адаптацию ребенка.
По данным статистического анализа Минздравсоцразвития РФ, показатель заболеваемости детей рахитом в России за последние 5 лет превышает 50%. Высокая частота заболевания, несмотря на активную профилактику, требует пересмотра существующих взглядов на этиологию и патогенез рахита, способы его профилактики и терапии.
Основным этиологическим фактором развития рахита у детей считается дефицит витамина D в организме. Известно, что витамин D поступает в организм человека двумя путями: с пищей и в результате синтеза в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Наиболее богатыми источниками витамина D являются печень трески, тунца, рыбий жир, в меньшей степени – сливочное масло, яичный желток, молоко. В продуктах растительного происхождения содержится его аналог – эргокальциферол (витамин D2). Всасывание витамина D происходит в основном в двенадцатиперстной и тощей кишке в присутствии желчных кислот [1].
Фотосинтез витамина D в коже осуществляется путем превращения 7-дегидрохолестерола (провитамина D3) в холекальциферол (витамин D3) под влиянием солнечного излучения и температуры кожи. Скорость фотосинтеза холекальциферола в коже составляет порядка 15–18 МЕ/см2/час, что позволяет большинству людей полностью удовлетворить потребность в нем за счет эндогенного синтеза в коже при адекватной инсоляции [2]. Однако следует учитывать, что на эффективность синтеза витамина D в коже человека существенное влияние оказывают климатические условия, географическая широта местности, уровень загрязненности воздуха, а также степень пигментации кожи. В частности, показано, что в зоне около 55° северной широты, где расположены Москва, Нижний Новгород, Казань и ряд других городов России, солнечное излучение способно обеспечить образование адекватного количества витамина D в коже лишь в течение 4 месяцев в году (с середины апреля до середины августа) [3]. Таким образом, при определенных условиях важную роль в предотвращении гиповитаминоза D играет холекальциферол, получаемый с пищей или в составе витаминных препаратов.
Образовавшийся в коже и поступивший из кишечника холекальциферол связывается со специфическим витамин D-связывающим белком, осуществляющим его транспортировку к местам дальнейшего метаболизма. Часть витамина D транспортируется в жировую и мышечную ткани, где он фиксируется, представляя собой резервную форму. Основное же его количество переносится в печень, где происходит первый этап трансформации – гидроксилирование с образованием кальцидиола – 25(ОН)D3, являющегося основной транспортной формой витамина D и маркером, характеризующим обеспеченность им организма. Синтез 25(ОН)D3 зависит только от количества исходного субстрата, то есть витамина D, поступившего с продуктами питания или образовавшегося в коже. Образованный в печени 25-гидроксихолекальциферол переносится с помощью D-связывающего белка в почки, где в проксимальных извитых канальцах осуществляется второй этап его трансформации, приводящий к образованию гормонально активной формы витамина D – кальцитриола (1,25(ОН)2D3) или альтернативного метаболита 24,25(ОН)2D3. В условиях дефицита кальция и фосфора в организме метаболизм 25(ОН)D3 идет по пути образования 1,25(ОН)2D3, основной эффект которого направлен на повышение сывороточной концентрации кальция путем усиления его абсорбции из кишечника и реабсорбции в почках, а также посредством резорбции кальция из костей. Процесс образования кальцитриола катализируется ферментом альфа-1-гидроксилазой, присутствующей в митохондриях клеток почечных канальцев. При нормальной или повышенной концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови нарастает активность фермента 24-гидроксилазы, под действием которой образуется альтернативный метаболит 25(ОН)D3 – 24,25(ОН)2D3, обеспечивающий фиксацию кальция и фосфора в костной ткани.
В условиях дефицита витамина D уменьшается синтез кальцитриола, следствием чего является снижение абсорбции кальция в кишечнике. Развивающаяся при этом гипокальциемия активирует синтез паратиреоидного гормона. В условиях вторичного гиперпаратиреоза усиливается резорбция костной ткани с целью поддержания нормокальциемии, а также увеличивается реабсорбция кальция в почках и экскреция фосфатов (рис.). Усиление всасывания кальция в кишечнике носит временный характер, так как этот процесс осуществляется посредством активации паратгормоном синтеза 1,25(ОН)2D3 в почках, однако в условиях дефицита исходного субстрата (25(ОН)D3) процесс образования кальцитриола будет также нарушаться [1, 4].
Рисунок
Патогенез витамин-D-дефицитного рахита
Дефицит кальция, фосфатов и повышенная резорбция костной ткани в условиях вторичного гиперпаратиреоидизма являются ключевыми патогенетическими моментами формирования типичных для рахита костных изменений. В дистальных отделах зон роста при рахите отмечаются значительные изменения, выражающиеся в неспособности новообразованного остеоида адекватно минерализоваться. Пролиферация и гипертрофия хрящевых клеток приводит к разрастанию метафизарных пластинок, что проявляется в виде типичных для рахита деформаций костей черепа, появления «рахитических четок». Таким образом, в условиях гиповитаминоза D в структуре костного метаболизма отмечается преобладание процессов резорбции над новообразованием костной ткани, приводящее к отложению остеоида при отсутствии его адекватной минерализации. При сохраняющемся дефиците витамина D кости скелета теряют свою прочность и подвергаются деформации за счет сокращения мышц и тяжести собственного тела.
Клинические проявления витамин-D-дефицитного рахита обычно сочетаются с характерными биохимическими изменениями в виде гипокальциемии, гипофосфатемии, повышения активности щелочной фосфатазы, а также выраженного снижения уровня 25(ОН)D3 вплоть до его полного отсутствия в крови [1].
Учитывая роль гиповитаминоза D в патогенезе рахита, детям раннего возраста рекомендовано проведение специфической профилактики заболевания препаратами витамина D в дозе 500 МЕ ежедневно на протяжении осеннее-зимне-весеннего периода [5]. При этом, несмотря на практически повсеместно проводимую профилактику, частота рахита в России остается высокой [6]. Наряду с этим, в последнее время появляются данные о том, что симптоматика рахита у детей раннего возраста не всегда коррелирует с содержанием витамина D в организме, а в ряде случаев заболевание развивается и при нормальном уровне 25(ОН)D3 в сыворотке крови [7, 8]. Это требует активного поиска дополнительных факторов, участвующих в развитии рахитического процесса с целью оптимизации профилактики и лечения заболевания у детей.
Высокая напряженность процессов остеогенеза в раннем возрасте ставит костную ткань ребенка в критическое положение по отношению к любым неблагоприятным воздействиям внешней среды и, в первую очередь, к дефициту различных макрои микронутриентов в составе рациона питания. В настоящее время в патогенезе рахита большая роль уделяется дефициту кальция. Результаты современных исследований позволяют предположить, что при дефиците кальция в рационе ребенка потребность в витaмине D существенно возрастает, что предрасполагает к развитию заболевания у детей с нормальным уровнем 25(ОН)D3 [9]. В основе патогенеза рахита при дефиците кальция в рационе питания может лежать ускорение метаболизма 25-гидроксихолекальциферола в целях повышения уровня 1,25(ОН)2D3 [10]. В данной ситуации резко возрастает потребность в витамине D, и, в случае отсутствия дополнительного поступления холекальциферола в организм, содержание 25(ОН)D3 снижается до уровня, соответствующего гиповитаминозу. Таким образом, нарушение минерализации кости в растущем организме может возникнуть как в случае дефицита витамина D при адекватном поступлении кальция, так и при дефиците кальция в условиях достаточной обеспеченности организма холекальциферолом.
Существенная роль в возникновении рахита принадлежит дефициту или несбалансированности белкового компонента питания. Имеются данные, что качественная и количественная белковая недостаточность, дефицит незаменимых аминокислот и гиповитаминоз D приводят к однонаправленным изменениям в метаболизме кальция и фосфора, а также в структуре костной ткани. На фоне данных состояний отмечается уменьшение содержания витамин-D-зависимого кальций-связывающего белка в слизистой тонкой кишки, снижение скорости всасывания макро- и микроэлементов в пищеварительном тракте и минерализации костной ткани [11].
Нарушения фосфорно-кальциевого обмена могут возникать и в условиях изменения липидного состава рациона питания, влияющего на секрецию желчи, играющей важную роль в процессе усвоения кальция, фосфора и витамина D. Более того, некоторые жирные кислоты способны образовывать с кальцием нерастворимые соли и выводить их с калом, что также может приводить к гипокальциемии и нарушению процессов минерализации при избыточном потреблении жиров [11].
Неполноценность углеводного состава пищи также существенно влияет на фосфорно-кальциевый обмен и химическую структуру скелета. В трудах отечественных исследователей ранее указывалось, что рахит легче возникает и тяжелее протекает у детей, получающих избыточное количество однообразных, богатых углеводами продуктов. Это связано с тем, что фитиновая кислота, содержащаяся в злаках, образует с кальцием нерастворимые соли, что нарушает процесс усвоения минерала [12].
Помимо гиповитаминоза D, большую роль в нарушении костного метаболизма играет дефицит ряда витаминов и микроэлементов, в частности аскорбиновой кислоты, ретинола, витаминов группы В, магния, марганца, цинка, кремния. Данные микронутриенты принимают активное участие в механизмах ремоделирования кости, образования костной матрицы, влияют на активность синтеза паратгормона, определяют структуру ядерных рецепторов к кальцитриолу [13].
Факторы риска
Большинство отечественных исследователей свидетельствуют о существовании определенных факторов риска, наличие которых может предрасполагать к развитию рахитического процесса [1, 14, 15]. Значимым компонентом в патогенезе заболевания являются неблагополучные социально-экономические условия проживания матери, недостаточное пребывание беременной женщины и ребенка на свежем воздухе, ухудшение экологических условий в крупных городах. Немаловажную роль в развитии рахита играют перенесенные ребенком частые инфекционные заболевания, способствующие возникновению пищевых дефицитов на фоне снижения аппетита и повышенных эндогенных затрат. Кроме того, возникновение метаболического ацидоза на фоне заболевания повышает растворимость фосфорно-кальциевых солей и препятствует нормальной минерализации костной ткани [15].
Неблагополучное течение беременности у матери, задержка внутриутробного развития плода, недоношенность, морфофункциональная незрелость могут явиться причинами замедления созревания ферментативных систем, что в конечном счете приведет к нарушению фосфорно-кальциевого обмена, метаболизма витамина D и развитию клиники рахита даже в условиях адекватной специфической профилактики. Способствовать развитию рахита может патология со стороны органов, участвующих в обмене холекальциферола в организме младенца (желчевыводящие пути, печень, почки, кишечник, кожа). Известно, что предрасположенность к рахиту выше у младенцев, имеющих высокие темпы роста и прибавки в массе в первые месяцы жизни. В такой ситуации высокая потребность в кальции может быть обеспечена только при адекватном уровне кальцитриола в сыворотке, повышенное образование которого требует ускорения метаболизма исходного субстрата – 25(ОН)D3, что, в свою очередь, приводит к быстрому истощению метаболита в тканевых депо и сыворотке крови [7]. Указанные факторы риска могут способствовать развитию эндогенного гиповитаминоза D даже при достаточном поступлении холекальциферола в организм ребенка.
Следует отметить, что в современных условиях те или иные особенности материнского и младенческого анамнеза можно выявить у большинства детей, однако рахит развивается не во всех случаях. В этой связи определенный интерес представляет выделение наиболее значимых факторов риска развития рахита в настоящее время с целью их своевременного выявления и коррекции при проведении профилактических и терапевтических мероприятий. В ходе анализа анамнестических данных 117 детей с рахитом и 62 здоровых младенцев, нами было установлено, что среди описанных факторов наиболее значимыми на современном этапе являются ускоренные темпы прибавки в массе и росте на первом году жизни, а также сопутствующие заболевания со стороны органов, участвующих в метаболизме витамина D. Указанные факторы были выявлены более чем у 50% детей с рахитом, при этом определялись у них достоверно чаще (p ® Комфорт. Рассматривая достоинства современных молочных смесей, следует все же отметить, что суточный объем питания, обеспечивающий физиологическую потребность ребенка в витамине D, достигается только к 5–6-месячному возрасту, а клиника рахита развивается в начале первого полугодия жизни ребенка. Таким образом, в условиях недостаточной инсоляции, низкого содержания витамина D в грудном молоке и недостаточного его поступления в организм младенца на ранних этапах искусственного вскармливания для профилактики рахита и гиповитаминоза D большое значение имеет дополнительное назначение холекальциферола.
Согласно методическим рекомендациям МЗ 1990 года, оптимальной профилактической дозой витамина D для детей раннего возраста в настоящее время является 500 МЕ, которая назначается начиная с 4–5-недельного возраста в осеннее-зимне-весенний период детям, вскармливаемым грудным молоком, в течение первого и второго года жизни. Детям из группы риска по развитию заболевания (при наличии сопутствующей патологии со стороны почек или желудочно-кишечного тракта или ускоренных темпов роста ребенка), в соответствии с данными рекомендациями, показано назначение холекальциферола в дозе 1000 МЕ в течение месяца с последующим переходом на 500 МЕ в сутки [5].
Список литературы находится в редакции.
Сведения об авторах:
Ирина Николаевна Захарова, заведующая кафедрой педиатрии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздравсоцразвития РФ, профессор, д-р мед. наук
Нина Алексеевна Коровина, профессор кафедры педиатрии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздравсоцразвития РФ, д-р мед. наук
Юлия Андреевна Дмитриева, ассистент кафедры педиатрии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздравсоцразвития РФ
Витамин – д – дефицитный рахит
Витамин – Д – дефицитный рахит (ВДДР) связан с недостатком поступления витамина Д с пищей или нарушения его образования из 7 – дегидрохолестерина в коже под влиянием УФО. Рахит является мультифакторным заболеванием, так как разбалансировка кальций регулирующих механизмов может быть вызвана многими причинами эндогенного и экзогенного характера.
Экзогенные причины развития рахита: недостаточное поступление витамина Д с пищей, низкая инсоляция.
Эндогенные: нарушение всасывания в кишечнике витамина Д, кальция, фосфора, нарушение метаболизма витамина Д в печени и почках, нарушение реабсорбции кальция и фосфора в почках и др.
Со стороны матери к развитию рахита предрасполагают: неудовлетворительные жилищные условия, юный возраст матери и возраст старше 35 лет, частые беременности с коротким интервалом, аборты, гестозы, экстрагенитальная патология: обменные заболевания, патология желудочно – кишечного тракта, почек, вредные привычки, дефекты в питании (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов Д, В1, В2, В6, таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт, участвующих в построении костной ткани), гиподинамия, недостаточное пребывание на солнце и свежем воздухе, особенно во время беременности.
Со стороны ребенка к развитию рахита предрасполагают:
— время рождения (июнь – декабрь),
— масса при рождении (более 4 кг),
— быстрая прибавка в массе в первые 3 месяца жизни,
— недостаточное пребывание на свежем воздухе;
— недостаточный двигательный режим: тугое пеленание, отсутствие ЛФК и массажа;
— перинатальная энцефалопатия с поражением третьего желудочка;
— заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции, частые ОРВИ, кишечные инфекции;
— прием противосудорожных препаратов (фенобарбитал и др.).
Рахит особенно часто встречается у недоношенных детей, чему в значительной степени содействует гипоксически – ишемеческие повреждения головного мозга. Гипоксия отрицательно сказывается на метаболизме клеток, повреждая их мембраны. У таких детей нередко отмечается длительная гипокальциемия, являющаяся фоном, на котором развивается рахит.
У недоношенных детей по сравнению с доношенными, частота заболевания рахитом значительно выше. Это обусловлено уменьшенным запасом витамина Д, кальция и фосфора, недостаточной минерализацией скелета, более выраженной склонностью к ацидозу, гипопротеинемией, низким уровнем лимонной кислоты в сыворотке крови, увеличенной потребностью в кальции и фосфоре вследствие усиленного роста после рождения, нарушением всасывания в кишечнике жиров и витамина Д, незрелостью ферментных систем печени и почек, частыми инфекционными болезнями и желудочно – кишечными расстройствами.
Физиологическая роль витамина Д.
Витамин Д и его активные метаболиты являются структурными единицами гормональной системы, регулирующей фосфорно-кальциевый обмен. Многокомпонентную регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза в основном осуществляют паратгормон, витамин Д и кальцитонин. Физиологические колебания кальция и фосфора поддерживаются в довольно узких границах: от 2 до 2,8 ммоль/л. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение кальция из костной ткани в кровь, а также экскрецию фосфора почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах и сохраняя таким образом нормальное соотношение кальция и фосфора.
Имеется 7 разновидностей витамина Д1 – 7, которые обнаружены в продуктах растительного и животного происхождения. Наибольшей биологической активностью обладают витамины Д3 (животного происхождения) – холекальциферол и витамин Д2 (растительного происхождения) – эргокальциферол.
Существуют 2 пути поступления витамина Д в организм ребенка: с пищей и путем его образования в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 280 – 310 микрометров. При этом провитамин Д7 – дегидрохолестерин превращается в витамин Д3. Витамины Д2 и Д3, как таковые, не обладают биологической активностью. Для того чтобы оказать физиологическое действие на органы – мишени, они должны подвергнуться 2 ферментативным гидроксилированиям. Одна часть поступающего после кишечного всасывания или кожного синтеза витамина Д фиксируется в жировых тканях и мышцах, представляя собой резервную форму, другая – переносится в печень. Печеночное активирование витамина Д происходит путем гидролиза в позиции 25 посредством печеночного фермента и его трансформации в кальцидиол (25 – ОН – Д3). В почках митохондриальный фермент 1a — гидроксилаза трансформирует 25 – ОН – Д3 в 1.25 (ОН)2 – Д3 (кальцитриол). Этот метаболит затем поступает в слизистую кишечника, где вызывает образование кальций связывающего белка (СаСб). Последний, способствует всасыванию кальция в кишечнике, обеспечивая потребность организма в кальции и фосфоре. Кальцитриол является наиболее активным натуральным метаболитом Д и расценивается как гормон.
Таким образом, витамину Д принадлежит важная роль в поддержании гомеостаза кальция, обеспечении в организме положительного кальциевого баланса, нормальной работе цикла Кребса.
В условиях гипокальциемии витамин Д действует на кость аналогично паратгормону — временно увеличивает резорбцию костной ткани, одновременно усиливая всасывание кальция из кишечника. После восстановления кальция в крови до нормы витамин Д улучшает качество костной ткани: способствует увеличению количества остеобластов, уменьшает кортикальную порозность и резорбцию кости. Рецепторы к 1,25(ОН) 2 Д3 имеют клетки многих органов, обеспечивая универсальную регуляцию ферментных внутриклеточных систем. Механизм регуляции следующий: 1,25(ОН)2 витамин Д3 активирует соответствующий рецептор, далее в передаче сигнала участвуют посредники – аденилатциклаза и цАМФ, мобилизующие кальций и его связь с белком – кальмодулином. Конечный эффект – усиление функции клетки и, следовательно, органа.
Кальцидиол является промежуточным метаболитом, не оказывающим влияние на метаболизм костной ткани. По уровню содержания его в крови (в норме – 20 – 40 нг/ мл) судят о насыщенности организма витамином Д. Образование кальцидиола нарушается при заболеваниях печени.
Паратгормон является вторым надежным регулятором кальций – фосфорного обмена. Сигналом для повышения продукции паратгормона служат: снижение концентрации ионизированного кальция в плазме и внеклеточной жидкости, обусловленные дефицитом витамина Д, недостаточное всасывание кальция в кишечнике, избыточная потеря ионов кальция через почки. Одновременно паратгормон подавляет реабсорбцию неорганических фосфатов в почечных канальцах, благодаря чему достаточно жестко регулируется соотношение Са : Р на ионном уровне. Избыточная продукция паратгормона сопровождается развитием гиперфосфатурии, гипофосфатемии, остеопении и остеомаляции, в тяжелых случаях – остеопороза.
Третий регулятор кальциевого обмена – кальцитонин. Он подавляет резобцию кости, усиливает отложение кальция в кость и его выведение из организма с мочой. В регуляции кальциевого обмена также принимают участие гормоны щитовидной железы (тироксин, трийодтиронин), эстрогены, андрогены, соматотропный гормон, инсулин, и другие, окончательная роль которых уточняется. Рахит сопровождается нарушением не только минерального, но и белкового, липидного, углеводного, витаминного обменов, что ведет к изменению функций центральной нервной системы; при этом страдают сердечно – сосудистая система, органы дыхания, кроветворения. Комплекс патологических сдвигов ослабляет организм, тормозит рост, физическое и умственное развитие ребенка, снижает резистентность детей к инфекции, угнетает иммуннокомпетентную систему. Все это создает благоприятные условия для присоединения различных заболеваний, особенно пневмонии и их не благоприятного течения.
Основными патогенетическими звеньями в развитии рахита являются дефицит витамина Д и его активных метаболитов, недостаточность кальций регулирующей системы, снижение всасывания кальция и фосфора в кишечнике, гиперпаратиреоидизм, усиленная потеря фосфора с мочой, ацидоз. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение Са из костной ткани в кровь, а также экскрецию Р почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах. Все это приводит к нарушению процессов костеобразования, развитию остеопений и остеомаляции. Наиболее сильно поражаются те кости, рост которых наиболее интенсивен в этот период. Одним из ранних признаков нарушений костной системы является краниотабес (размягчение) задних частей теменных костей и чешуи затылочной кости. У больных рахитом отмечается позднее закрытие родничков и швов. Зубы прорезываются с большим опозданием. Во втором полугодии жизни появляются рахитические изменения: позвоночника (кифоз, сколиоз, лордоз); грудной клетки (развернутость нижней апертуры грудной клетки, деформации ее по типу «грудь сапожника», «куриная грудь», на ней определяется «гаррисонова борозда»; костей таза («плоский или клювовидный таз»); нижних конечностей («Х-образные или О-образные ноги»). Другим симптомом поражения костей является симптом остеоидной гиперплазии, проявляющийся «реберными четками», «браслетами», «нитями жемчуга». При этом происходит деминерализация костей в условиях гипокальциемии, гипоксии, гипоцитратемии, метаболического ацидоза. Нарушается синтез коллагена в условиях дефицита метаболитов витамина Д и аминоацидурии – идет избыток разрастания коллагена в кости, накопление остеоида с нарушенной структурой и отсутствием кальция.
Мышечная гипотония и электролитные сдвиги у больных рахитом сопровождаются нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и появлениям склонности к запорам. Гипотония мышц передней брюшной стенки приводит к образованию характерного «лягушачьего живота». Увеличивается печень, селезенка.
Фосфор входит в состав ферментов, участвующих в цикле Кребса (перевод перувата в цитраты). При нарушении цикла Кребса накапливаются соли пировиноградной кислоты. Возникает дефицит цитратов, который усугубляет метаболический ацидоз. На это реагирует вегетативная нервная система – появляется вегето — дистонический синдром: повышенная возбудимость, нарушение сна, аппетита, повышенная потливость. В области затылка – облысение, зуд. Дермографизм – стойкий, красный.
В период реконвалесценции значительно улучшается общее самочувствие, исчезают вегетативные и неврологические нарушения, нормализуется содержание Р и Са в крови.
Классификация рахита была принята шестым Всесоюзным съездом детских врачей в 1947 году. Новой классификации пока не принято, но согласно методическим рекомендациям МЗ СССР от 1990 года «Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста» предлагается выделять степени тяжести и характер течения рахита.
Е.М.Лукьянова и соавт., в 1988 г. дополнили и систематизировали классификацию рахита и представили ее следующим образом (табл. 21).
Здоровая семья
клиника доказательной педиатрии
С 9:00 до 21:00, 365 дней в году
без перерыва и выходных
Витамин Д-дефицитный рахит — Статьи
Витамин Д-дефицитный рахит
Рахит – это дисбаланс фосфорно-кальциевого обмена, при котором фосфор и кальций не всасываются из кишечника, вследствие чего происходит нарушение формирование костной ткани. Чаще всего у малышей наблюдается классический рахит (Д-дефицитный), развивающийся в результате дефицита витамина Д. В результате такой патологии поражаются костные ткани, нервная и эндокринная системы, внутренние органы. Заболевание связано с активным ростом, поэтому диагноз ставится детям до 2 лет.
Рахит у новорождённых: дефицит витамина Д
Возникновение рахита связано не только с дефицитом витамина Д поступающего с пищей, но и его недостаточным синтезом в организме. Известно, что всего 10% витамина Д поступает с пищей, а 90% этого витамина образуется в коже под действием ультрафиолетового облучения, то есть под воздействием солнечного света и искусственного облучения УФ. Даже десятиминутное облучение кистей рук или лица может обеспечить синтез витамина Д в нужном количестве для организма. В связи с этим, чаще всего рахит развивается у детей, появившихся на свет в холодное время года, когда уровень естественной инсоляции крайне низок. Также рахит распространен у детей, проживающих в холодных климатических поясах, с крайне низкой солнечной активностью.
Дети, получающие грудное молоко мамы не испытывают дефицита витамина Д, при условии полноценного питания мамы. Но, при несбалансированном поступлении белков, жиров и углеводов (например, если кормящая мама сидит на диете), ребенок уже не будет получать необходимое количество витамина Д. Также проблемы с фосфорно-кальциевым обменом могут возникнуть у малышей, получающих детскую смесь вместо молока матери. При искусственном вскармливании кальций и фосфор усваивается всего на 20-30%, что может повлиять на развитие витамин Д-дефицитного рахита.
Признаки заболевания витамин Д-дефицитным рахитом
Существует з стадии развития рахита: начальная, разгар и реконвалесценция. Первые симптомы начальной стадии могут появиться в 1-2 месяца жизни ребенка, но наиболее четко проявляются в 3-4 месяца. Течение болезни происходит стремительно, и поэтому первая стадия рахита длится всего 2-4 недели. Симптомы заболевания на этой стадии не специфичны, поэтому часто родители могут не заподозрить начало болезни. Первая стадия рахита выражается в нервных и вегетативных нарушениях, проявляющиеся, как:
— Нарушение сна, беспричинная плаксивость, частые вздрагивания без причины;
— Плохой аппетит малыша, при котором не съедается привычная доза;
— Нарушение стула, частые запоры или диарея;
— Повышенная потливость ребенка даже при нормальной или пониженной температуре окружающей среды. Сильное проявление ночной потливости с выделением пота, имеющим сильный специфический запах;
— Сваливание волос на затылке с образованием залысины;
— Незначительное снижение мышечного тонуса.
О первых симптомах необходимо рассказать врачу, ведь заболевание на ранних стадиях можно остановить и не дать перерасти во вторую стадию – разгар, для которого будут характерны следующие признаки:
Патологии мышечной системы:
— У малыша наблюдается низкий мышечный тонус;
— Развивается подвижность суставов;
— У детей может развиваться такое явление, как красный дермографизм. При таком явлении при нажатии на кожу ребенка будет появляться красный цвет. В норме при нажатии остается белый след.
Изменения в костной системе:
— Костная ткань размягчается, при этом кости черепа становятся пластичными. Происходит позднее закрытие родничка;
— Происходит деформация костей черепа, отчего голова принимает вытянутую форму со сплющенным затылком;
— Отмечается медленное прорезывание зубов;
— Происходит образование остеогенеза, при котором увеличиваются лобные и теменные бугры черепа, а также появляются рахитические «браслетики», «нитки жемчуга» — утолщения на фалангах пальцев;
— В связи с размягчением костной ткани происходит деформация грудной клетки («сдавление» по бокам), уменьшение тазовых костей, а также искривление нижних конечностей (о-образная или х-образная форма). Происходит развитие плоскостопия;
Изменения со стороны нервной системы:
— Нарушение сна, частая плаксивость, раздражительность;
— Беспокойство, пугливость, страхи;
Изменения в системе пищеварения:
— Снижение аппетита у малыша;
— Пониженный тонус кишечника и как следствие – нарушение стула (запоры или диарея);
— Увеличение печени и селезенки, у малыша наблюдается вздутие живота.
При развитии рахита происходят сбои в работе сердечно-сосудистой системы и легких, при которой возникает затрудненное дыхание и тахикардия. У детей наблюдается отставание в психическом и физическом развитии. В некоторых случаях происходит задержка физических навыков, при этом ребенок не может держать голову, переворачиваться на живот, ползать, не торопиться ходить.
На третьей стадии болезни или реконвалесценции после полученного лечения, симптомы неврологического характера исчезают и малыш уже постепенно начинает вести нормальный образ жизни. Но деформационные изменения в костной системе ребенка остаются на всю жизнь. Так, для женщин, переболевших в детстве рахитом, характерно сужение малого таза, что является показанием к кесареву сечению в процессе родов.
В наше время своевременно выявленный на ранних стадиях витамин-д-дефицитный рахит с успехом вылечивается, не оставляя о себе напоминания во взрослой жизни.
Диагностика рахита у детей
Диагноз рахит выявляется по клиническим признакам, которые подтверждаются лабораторными исследованиями и рентгенологическими данными.
Для выявления более точной степени нарушения фосфорно-кальциевого обмена назначается биохимическое исследование крови и мочи на определение содержания фосфора, кальция и щелочной фосфатазы. Анализ мочи (проба Сулковича) сдается для выявления уровня потери кальция. У детей с патологией этот показатель в стадии разгара будет иметь отрицательное значение. Для определения степени деминерализации костей делают рентгенограмму трубчатых костей.
Последствие витамин Д-дефицитного рахита у детей
Рахит – серьезная патология для малышей, поэтому при появлении тревожных симптомов следует показать малыша врачу. В настоящее время современная медицина позволяет уже на ранних сроках диагностировать заболевание. Если терапия начинается на первой стадии заболевания, заболевание хорошо поддается лечению без развития последствий в дальнейшем.
Но, часто случается так, что рахит удается обнаружить уже на второй стадии протекания заболевания, при наличии ярко выраженных симптомов, когда в организме малыша уже наблюдаются серьезные изменения. Последствия такого рахита придется лечить всю жизнь.
У малышей, перенесших тяжелую форму рахита, наблюдается выраженные деформации скелета, например, искривление ног, сколиоз, деформация таза. Также у таких детей наблюдается некоторое отставание в нервно-психическом и физическом развитии.
Последствиями рахита также будут сбои в работе иммунной системы, и как следствие — частые простудные заболевания переходящие в бронхиты и пневмонии. Часто дети, перенесшие рахит, страдают кариесом зубов. В зрелом возрасте люди последствия рахита проявляются в виде остеопороза.
Дети переболевшие рахитом должны осматриваться врачом ежеквартально не менее трех лет. Такая патология, как рахит не является противопоказанием к вакцинации. Прививать таких детей можно уже через две-три недели после начала лечения.
Лечение витамин Д-дефицитного рахита у детей
В лечении рахита необходим комплексный подход. Лечение назначает врач в зависимости от степени выраженности симптомов. Чаще всего госпитализации не требуется, и лечение проходит в домашних условиях. Обычно в терапию входит организация правильного режима дня, сбалансированное питание, лекарственные препараты и немедикаментозное воздействие. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневные солнечные ванны и пребывание на свежем воздухе в течение трех-четырех часов. Таким малышам необходимо проводить ежедневные закаливающие процедуры в виде обтираний, воздушных ванн.
Особое внимание нужно уделить питанию ребенка. Если кроха находится на грудном вскармливании, то кормящая мама должна внимательно следить за своим рационом, получая необходимое количество витаминов и микроэлементов. При необходимости следует принимать аптечные витаминные комплексы. Но поскольку, в грудном молоке витамин Д содержится в малых количествах, а содержание витамина в молочных смесях соответствует всего 400Мл/л, то возникает потребность дополнительного введения витамина Д, фосфора и кальция. Детям с витамин Д-дефицитным рахитом необходимо раннее введение прикорма. Таким образом, овощное пюре и желток следует вводить с 3-4 месяцев, творога с 4 месяцев, каш с 4-4,5 месяцев и мяса с 5-6 месяцев. Соки и фруктовые пюре также вводятся на более ранних сроках.
Рацион малыша должен быть сбалансированным и содержать необходимое количество белков, минералов и витаминов. Так как витамин Д — жирорастворимый витамин — важно следить за балансом жиров в организме ребенка и своевременно вводить в питание малыша жиры, например сливочное масло.
Специфическое лечение будет проводиться препаратами витамина Д. Продолжительность лечения и дозы устанавливаются в зависимости от степени тяжести заболевания. Минимальная лечебная дозировка витамина Д будет составлять не менее 3-4 тысяч МЕ/сут. Лечебная доза препарата будет выше профилактической. Также, в комплексное лечение входит прием мультивитаминов, препаратов кальция, фтора. После окончания лечебного курса витамином Д, назначается профилактическая доза. Для исключения развития гипервитаминоза Д, лечение проводится под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров.
Неспецифическое лечение включает процедуры направленные на общее укрепление организма: общее УФО, лечебный массаж, ЛФК, хвойные ванны для укрепления иммунитета и успокаивания нервной системы и хлоридно-натриевые — для повышения мышечного тонуса, аппликации лечебной грязи и парафинотерапия.
Профилактика рахита
О профилактике рахита следует задуматься еще до появления малыша на свет. В профилактических целях будущей маме следует принимать специальные витаминно-минеральные комплексы, содержащие кальций и витамин Д, правильно и сбалансированно питаться, ежедневно бывать на свежем воздухе и избегать инфекционных заболеваний.
После рождения малыша, маме нужно продолжать прием витаминов и кормить ребенка грудным молоком. Для общего укрепления здоровья малыша следует проводить закаливающие процедуры и делать ежедневный массаж, который играет немаловажную роль в профилактике. Во время ежедневных прогулок на свежем воздухе необходимо, чтобы кожа малыша получала достаточное количество солнечного света. Для специфической профилактики рахита, ребенок, должен систематически получать витамин Д. Курсовая профилактическая доза назначается педиатром и обычно составляет 200-400 тыс. МЕ.